被赞气色好竟是这疾病 放任不管恐中风

80岁的黄太太（左4），常常觉得疲倦、晕眩，因脸色红润，常被朋友称赞气色好，皮都也常常过敏，某次抽血发现血液出了状况，她罹患的是骨髓增生性肿瘤（MPN）中的真性红血球增生症（PV）。（骨髓增生性肿瘤关怀协会提供／林周义台北传真）

现在的黄太太平常都忘记自己有真性红血球增生症（PV），一直到要去打针才会记起来。（骨髓增生性肿瘤关怀协会提供／林周义台北传真）

80岁的黄太太，常常觉得疲倦、晕眩，因脸色红润，常被朋友称赞气色好，皮都也常常过敏，某次抽血发现血液出了状况，她罹患的是骨髓增生性肿瘤（MPN）中的真性红血球增生症（PV），因造血干细胞基因突变，导致红血球增生，放任不管恐导致中风。根据统计，国内MPN患者在2015～2019年共成长1倍，为协助更多患者得到治疗，健保署已将新型长效干扰素纳入给付，有助患者的骨髓结构正常化，改变疾病病程。

嘉义长庚医院血液肿瘤科主治医师陈志丞表示，MPN是骨髓造血干细胞基因突变，导致骨髓造血不受控制，出现异常增生，除真性红血球增生症（PV），还包括原发性血小板增生症（ET）以及原发性骨髓纤维化（MF）。患者除易疲倦、夜间盗汗、搔痒、发烧、体重减轻、耳鸣、头痛、失眠，还可能伴随脾脏肿大，有些人会腹胀、食欲不振、体重减轻。另因血液太浓稠，患者也可能会出现头晕、视力模糊、手麻脚麻等。

陈志丞表示，台湾目前仍缺乏对MPN的完整统计，依癌症登记资料，粗发生率为每10万人2.37人，由于不常见、症状又不具特异性，即便是在西方国家，患者从出现症状到确诊，平均约莫2年，且其中逾6成是因中风、流鼻血、血尿、肺栓塞等出血或血栓事件才确诊。

骨髓增生性肿瘤关怀协会理事长侯信安表示，以黄太太罹患的PV为例，临床上将患者依血栓发生风险区分为高危险族群（年过60岁或曾有血管栓塞病史）与低危险族群。低危险族群一般采放血治疗，目标希望将血容比降低至 4成5以下，也可能让患者同时服用阿斯匹灵，减少血小板凝集。

侯信安指出，针对高危险族群，除放血外，通常会合并口服药或干扰素治疗。近年多国已核准新型长效干扰素用于PV的治疗。健保署已在9月1日起，将长效干扰素纳入给付，受惠对象包括部分极高危险、对传统治疗效果不好的族群，有助骨髓结构正常化、基因突变量减少，有机会改变疾病病程。

黄太太的女儿透露，妈妈在确诊时，医生告诉她，妈妈的问题就是脊髓太拚命造血，不想中风就要放血治疗。由于黄太太年纪大，太频繁抽血会造成体力下降，医师为此拉长放血的间隔，但黄太太身体制造血球的数量总是超过放血的量，中风的机会也会增加。辗转之下，她接受了长效型干扰素治疗，3个月后血球数恢复正常。现在的她平常都忘记自己有这个疾病，一直到要去打针才会记起来。