典型的病理表现是诊断卡斯尔曼病的主要依据,现在诊断依据已经十分清晰明了,所以诊断自然而然被明确。
卡斯尔曼病,由 Castleman医生于1956年发现,所以用他的名字命名,此病又称为巨大淋巴结增生,介于良性和恶性肿瘤之间,是一种罕见的具有不同临床表现和病理特征的反应性淋巴组织增生性疾病,最突出的特点就是表现为腹腔和胸腔巨大的淋巴结肿块。
目前病因不明,但目前的大量研究表明卡斯尔曼病发生与感染人疱疹病毒 8和人免疫缺陷病毒、免疫系统功能紊乱、白介素 6的过度分泌等因素有关。
它发病机制目前尚不明确,主要表现为侵犯淋巴组织,主要的临床病理变化就是慢性炎症细胞刺激引起的淋巴结反应性增生,导致患者单处或全身多处淋巴结肿大。
根据受累淋巴结的数目分为单中心型和多中心型,单中心型即只有一个淋巴结或者一个区域的淋巴结肿大。而多中心型顾名思义,就是疾病累及的淋巴结不只一个,而且超过一个区域。
单中心型多发于三四十岁,常见于头颈部,全身症状较少见,这一类型可以用手术治疗,预后相对来说比较好。
多中心型多发于五六十岁,表现为多个淋巴结肿大及多脏器受累,并伴长期发热、消瘦、盗汗、全身乏力等全身代谢亢进的症状,血细胞减少、高免疫球蛋白血症等全身症状,这一类型往往病情复杂,预后很差。
这种疾病的诊断依靠病理活检,治疗上如果能手术切除的,尽量手术切除;如果手术不能完全切除,首选的治疗方法就是化疗。
蒋主任亲自拿着病理报告来到病房,符晓涛当听到自己所得疾病的名字的时候,心里一阵欣慰,不管这病能不能治好,起码现在他知道自己得的是什么病,明明白白总比稀里糊涂好。
而符晓涛的父母此时心里也燃起了希望,本来一直因为儿子生病的事情心里难受懊悔,现在终于搞清楚是什么病,那么照这样发展下去,是不是有治好的机会呢,现在起码可以有个念想,以前连什么病都没有搞清楚,如何谈得上念想。
可是事情总是没有想象的美好,符晓涛所患得卡斯尔曼病是多中心的型,这种类型的患者预计很差,据说很少有人活过两年,所以蒋主任带来的消息只能好坏参半。
诊断弄清楚之后,接下来就是治疗,内科的难点不在治疗,而在诊断,外科诊断容易,难点在手术。
对于外科医生来说,一般诊断比较容易搞清楚,但是同样的病,不同的医生手术效果千差万别。而内科医生不同,内科医生在诊断上要花费巨大的精力,一旦诊断弄明白,剩下的治疗方法有指南可以参照,大家都差不多。
即使是罕见病也有罕见病的治疗指南,不过一般治疗指南一般是滞后的,但是为了安全起见,绝大多数医生都愿意按照指南来做,不管有没有效果,因为这样做了不管结果如何都没有错,一旦使用某些指南之外的新方法,稍有不慎有可能惹上麻烦。
“用西妥昔单抗先治疗看看效果,如果不行,再使用化疗。”蒋主任告诉符晓涛。
“化疗?这是肿瘤吗?”符晓涛的父母立刻警觉起来。
蒋主任解释说:“这是介于良性肿瘤和恶性肿瘤之间的疾病,我们现在至少弄清楚是什么病,而且知道怎么治疗,至于治疗效果,现在谁也不敢下结论。”
“试试吧!”符晓涛的母亲比较坦然,相对于以前的稀里糊涂,现在已经是进步很大。
但是符晓涛的父亲却没有这么乐观,他觉得现在的情况更加糟糕,以前不知道是什么病,起码心里是烦恼,绝望还谈不上,现在知道是什么病,而且治好的希望非常渺茫,现在的心情是绝望。
符晓涛跟父母都不一样,他去做检查的时候,看到走廊里罗进的画报,符晓涛知道罗进的励志故事,榜样的精神力量是无穷的,符晓涛绝对像罗进那样,只要有一线希望就百分之两百去争取。
“就按你们方法治疗吧,我能再见见杨教授吗?”符晓涛提出来。
蒋主任说:“我帮你联系他,他很忙,时间暂时不确定。”
——
对于卡斯尔曼病,温儒正的自信是有道理的,因为这个疾病目前报道的案例只有个位数,虽然报道的是个位数,但是存在人群中远远不是这个数,因为绝大多数医生不认识这个病,也就是这种病人从来没有弄清楚自己得的是什么病。
敬业的温博士在钻研病理知识的时候,每天从早到晚要阅读大量的文献,然后对一些罕见病更是将那些病理特征不管是文字还是图片都弄得滚瓜烂熟,没想到这种罕见的疾病也让温儒正碰到,这是一次千载难逢的机会,可是一切被杨平不到一分钟击碎。
温儒正估计过当时杨平看病理切片的时间,真的没有超过一分钟,特么就算猜也不会这么快吧。
第二天早上,病理科早交班的时候,温儒正向大家报告这一例极具价值的经典病理切片,本来他应该是无比骄傲的,可是现在的他却无精打采,整个报告过程显得木然无趣。
这绝对不是温博士平时的形象,因为平时的温博士讲解病理切片,尤其是极具价值的病理切片,那是眉飞色舞,口若悬河,三天三夜不会说重复的话。
今天的温博士拿着这么稀世的病理切片,居然用十几分钟的枯燥的语言草草了事,怎么回事。
大家猜测温博士一定是受到什么打击,可是一个曾经敢于裸奔的人还有什么能够打倒他?
失恋,一定是失恋,温博士很可能追求肿瘤科的那位女博士遭遇到前所未有的失败,失恋,是一件痛苦的事情,尤其在短期内,同事们都这样猜测,因为对于成天泡在病理科从早到晚研究病理切片的温博士,大家实在想不出有什么事会让他如此垂头丧气。
早交班之后,关主任旁敲侧击地向同事了解温儒正的情况,好端端的精神小伙怎么变得跟木头似的,大家一致认为问题出在个人感情上。
为了解开温博士心中的疙瘩,关主任将温儒正叫到自己的办公室,关上门,给他倒上一杯水,温儒正木然的接过杯子放在桌上,一声不吭。
“小温呀,你还年轻,不要以一木而障森林,自己把自己锁定在一个狭小的空间就没意思,现在的年轻人哪个不是谈几次恋爱,我那时不也是这样,谈了几个才成。”
关主任以自己为故事的主角,编造一些所谓的经历来开导温博士,主要觉得这样容易让温博士有共鸣感,容易起到立竿见影的效果。
“男子汉大丈夫,拿得起放得下,我那时比你还惨,追了一个漂亮女生好几年,最后人家跟别人结婚了,你看我现在不是过得好好的嘛,消沉过吗?”
温儒正抬头看着关主任:“你那事都过去几十年,当然现在好好的。”
“哪里,就是最近的事情!”关主任脱口而出。
温儒正立刻打起精神盯着关主任,关主任一下心里发毛,不过这小子现在至少眼里有光:“没事了吧?想通了。”
“我一直想得很通,上一次裸奔不怕,这一次我怎么可能怕,我只是想不明白,杨教授平时也不泡病理科,怎么就可以这么厉害,他怎么就能看出来呢?”温儒正喝一口水说。
关主任一头雾水:“你不是失恋?裸奔?什么裸奔?”
“昨天跟杨教授打赌又输了,还是裸奔,但是这次必须一丝不挂,真正的一丝不挂。”温儒正说出自己的问题。
“你不是失恋?”关主任特别尴尬。
“不是!没事我先去干活。”温儒正起身。
“小温,刚刚我说的事情都是杜撰的,都是为了开导你呀。”
“我知道!”
“你不要往心里去,这全是虚构的。”
“我知道!”
“这事你不要出去乱说!”
''我知道!”
''真的是虚构的!”
''我知道!”
——
对于这个病,在现实中杨平也是第一次遇到,只不过在系统空间阅读文献资料的时候,杨平见过这种疾病,然后又见过患有这种病的实验体,所以也不会太陌生。
系统空间给与大量的时间,杨平全部都花在学习上,如果说系统给与杨平最大的支持是什么,那一定是充足的时间,随便一个瞌睡的时间,可能就已经学习了好几天。
每一个病例都要全力以赴,既然遇上这种病例,杨平开始思考治疗的方案,符晓涛的病情很严重,目前所有的化疗方案都效果不会太好,而化疗药物本身的副作用很大,其中有些有致癌作用。
在医学上,很多治疗方案都进步缓慢,因为医学的突破难度很大,而且医学的各个专科的专业性极强,一个人穷其一生能够把本专业的知识掌握已经很难,更别说跨越专业,跨越学科,正因为医生始终局限在一个狭小的专业内,所以创新很难,如果能够跳出这种限制,创新就变得相对容易很多。
杨平重温关于这个疾病的治疗方法,美国的一位专家创造的鸡尾酒疗法,使用七种化疗药物组合在一起,据说是目前世界上最先进的方法,其实美国的人创新精神还是不错的,值得我们学习,很多东西他们能够提出大胆的想法,并付诸实现。
对于卡斯尔曼病的发病机制,杨平对众多的文献进行总结,公认的发病机制中免疫系统的信使白介素6是发病最关键的一环,当淋巴结分泌过量的白介素6时,免疫系统异常亢进,从而引起局部或全身的强烈炎症反应,所以从病理学本质来说,这是一个炎症反应,所以使用糖皮质激素治疗有效,但是糖皮质激素只是抑制炎症反应,治标不治本,也就是它只能处理污水,但是无法对污染的源头进行处理。
思考了一会之后,杨平没有获得什么有价值的新东西,他决定把这个病的资料重新整理一番,看看能不能找出一些什么新东西。
宋子墨知道温儒正脑子一根筋,怕他真的不穿内裤去裸奔,所以特意打电话给温儒正:“我们只是开玩笑的,别当真。”
可是温儒正不这么认为,越是这样,他越是觉得这是低看自己:“我温儒正顶天立地,言出必行,怎么可能是玩笑,你们放心,我会选个时间完成诺言,而且绝对不会打折扣。”
这个温儒正还真是一根筋,按他的说法,他这次的裸奔一定会兑现,而且会不折不扣的兑现,这次可是真正的裸奔,一丝不挂的那种。
当宋子墨将这个消息告诉杨平的时候,杨平只能哀叹一声:哎-——温博士是条汉子,杨平只能这么说。
因为今天的手术比较多,杨平下班的时候已经是晚上十一点多,在医院的门口杨平正好碰到温儒正,温儒正看到杨平没有说话,只是打个手势表示打招呼。
他手里拿着一个秒表,眼睛盯着医院门口的路上,好像在做什么测试,而且看样子非常认真,杨平也不好打扰他。
第二天早上六点多的时候,杨平去上班的时候又看到温儒正在做测试,还是手里拿着秒表,眼睛盯着路上,这家伙什么意思,怎么神经兮兮的,晚上早上都手里拿着一个秒表干什么呢,杨平也没有去关心这些。
医生办公室里,医生们一边工作,一边在聊天,张林的消息总是最及时的,他告诉大家说,温儒正昨天通宵在测试医院四周东南西北四条路的人流量,这样决定什么时候裸奔,因为赌约规定不允许穿内裤,但是时间由他挑,所以他正在使用科学严谨的统计学方法对医院四周人流量进行精确的测量。
据说测一天不能说明问题,他隔几天去测一次,连续测很多次,最终将获得一个稳定而准确的数据,等拿到这个最佳裸奔时间之后,他才开始宣布裸奔的时间。
不愧是温博士,做事很博士。