上，下运动神经元损伤机制及表现

运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组病因未明的慢性进行性神经系统变性疾病，主要累及脊髓前角细胞、脑神经、脑干网状结构、大脑皮质、下丘脑和自主神经。其临床表现多种多样，可以表现为肌无力和肌萎缩，也可以表现为四肢或躯干的肌肉无力和萎缩。

运动神经元病在临床上是一种罕见的疾病，一般情况下，上下运动神经元病是不会同时出现在患者身上的，但是有时会遇到上下运动神经元病同时出现在患者身上的情况，那么我们应该如何鉴别这两种不同类型的疾病呢？

运动系统由上运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥体外系统和小脑组成，要完成各种精细而协调的复杂运动，需要整个运动系统相互配合与协调。此外所有运动都是在接受感觉冲动以后所产生的冲动，需要整个运动系统的相互配合与协调。此外，所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的冲动通过深感觉动态地感知使动作能准确执行。运动系统的任何部分损害均可引起运动障碍。

上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。

（1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。

（2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为"三偏"征。

（3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。

（4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。颈膨大（颈5～胸2）病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪。腰膨大病损（腰1～骶2）产生双下肢下运动神经元瘫痪。

临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinski 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一类主要累及大脑皮质、脑干、锥体束以及脊髓前角运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病。除了肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、进行性肌萎缩（progressive muscular atrophy，PMA）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）和原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）4种主要的临床类型外，还包括连枷臂/腿综合征等相对少见的特殊类型。MND一直以来由于病例较为罕见，临床表现复杂以及缺乏生物标志物等特点，识别相对困难。