浙江发现1例,罕见!刚开始以为只是感冒

60岁的祝阿姨(化名)偶然不适,以为是小“感冒”,没想到竟差点没命!高烧不退、全身皮肤坏死剥脱、在医院ICU、烧伤病房近35天的轮番治疗,才让她从这个起病突然、进展迅猛、重症死亡率高达95%的罕见病中“死里逃生”。

这究竟是怎么回事?

与普通“感冒”症状相似的病竟如此凶险?

以为只是“小感冒”

起初拒绝住院

将近1个月前,家住浙江宁波的60岁祝阿姨以为自己患上一次小“感冒”。

4月7日,祝阿姨早起感觉喉咙有些干涩、疼痛,偶尔咳嗽。到了第2、3天,祝阿姨出现了40℃的高烧,服用退烧药后仍然未能退烧。4月11日,祝阿姨来到宁波市北仑区人民医院呼吸综合门诊就诊。

检查显示祝阿姨存在呼吸道感染、电解质代谢紊乱,由于连续高烧伴有呕吐,接诊医生建议祝阿姨住院治疗。但祝阿姨和家人认为普通感冒发烧打针吃药即可,拒绝了住院的建议。

4月13日,祝阿姨的症状进一步加重,浑身乏力,再次来到呼吸综合门诊就诊。接诊医生发现,祝阿姨的精神萎靡,立刻再次劝说她在老年科住院治疗。这次,祝阿姨和家人听从了医生的建议。

血液处于高凝状态

指标超过正常值的130倍

幸好住院,这为祝阿姨争取了“死里逃生”的机会。

入院后的进一步检查显示,祝阿姨出现了肝肾功能受损的情况,此外用于检查血液黏稠度的血浆D-二聚体指标超过正常值的130倍,血液处于高凝状态。祝阿姨虚弱地躺在床上,多次表示胸口发闷。“虽然CT拍出来呼吸道感染不算严重,吸氧以后氧合也正常,但是D-二聚体数值这么高,而且高烧压不下去,肯定是有问题的。”凭借多年的临床经验,接诊医生认为祝阿姨的病情不会只是简单的感染。

那究竟是什么病呢?

医生一边对祝阿姨进行护肝、抗感染治疗,一边寻找造成超高指标的原因。然而,祝阿姨的病情非但没有因为对症治疗得到改善,她的精神越发萎靡,只能虚弱地躺在床上,连上厕所都无法独自完成。

当天深夜,接诊医生决定邀请ICU值班医生会诊。“病人的生命体征稳定,但是她的指标进展太快,而且肺部CT结果与指标不符,发热是隐匿感染导致的吗?”ICU医生说。

皮疹疱疹突然爬满全身

确诊这种罕见病!

4月14日凌晨1点,医生们再次评估祝阿姨的情况。“要马上转ICU!”两人的观点高度一致。

祝阿姨究竟患的是什么病?直到4月14日下午,这个隐匿性极高的“病魔”露出了一点马脚。

ICU护士发现祝阿姨的身上莫名出现了皮疹,对症治疗后也未能完全消退,随即,她的身上又出现了水疱。很快,水疱发生的范围从祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、脸部。

与此同时,血基因检测结果回报未见到细菌或病毒——不是感染导致的高烧。再次复盘祝阿姨的病史,其特点为患病初期咽痛、高热,随后脏器功能损伤,乏力,之后出现皮损,皮损初发位置不固定,最初表现为深红色斑,形状大小不规则,红斑很快互相融合成水疱。

“真正的症状开始显露,我们想到了一种可能——Stevens-Johnson综合征。”ICU主任想到了这个仅在书本的某个角落看到过的疾病,于是紧急组织全院会诊,并请教浙大一院等上级专家,最终确定诊断。“我们马上查找文献,它非常罕见,祝阿姨这样的重症(TEN)患病的概率为百万分之一。”

早期易误诊

不要轻视感冒发烧等症状

水疱已经蔓延至祝阿姨的全身,脏器功能也进一步恶化。祝阿姨的血小板计数低至20,出血风险极大;而血浆D-二聚体指标仍在上升,血栓风险极大,两个完全矛盾的指标让医生的治疗不得不慎之又慎。危重患者经历的挑战,祝阿姨每时每刻都面对着,任何一关没有顺利通过都有可能让脆弱的生命受到重击。

“病情进展太快了!这么大范围的水疱破溃后,病人失去了皮肤的保护屏障,非常容易感染,很可能发生感染性休克,太危险了。”全身的创面不断渗出液体,“病人的皮肤不碰它自己都会剥脱”。每日的换药需要3-4个医护人员同时进行。

5月2日,在ICU住了19天后,祝阿姨全身的皮肤都剥脱、新生、趋于稳定。医生综合评估后,告诉祝阿姨和家人,可以转到烧伤病房进行康复,等待创面彻底愈合即可出院。

什么病竟如此凶险

ICU主任解释,Stevens-Johnson综合征,是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变,确切发病机制尚未明确。

它的临床表现多种多样,发病突然,前驱症状有不适、发热、肌痛、咽痛和结膜炎等,皮损常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面,还可伴肝肾功能损伤、血液系统异常、胃肠道受累、脓毒血症等现象,重症(TEN)死亡率高达95%。

“这类疾病进展迅速且早期容易误诊,如能在早期及时发现并治疗,可缩短病程,病死率也将大大降低。其实祝阿姨已经错过了早期治疗,现在能康复,已经是非常幸运了。”

医生提醒

不要轻视感冒发烧等症状,

尤其是指标异常且不明原因时,

以免延误病情,错过治疗时机。

校对:缪敏

责编:寿晨

编审:祝建新

来源:宁波晚报

转发提醒!