真实版香妃！女婴天生自带枫糖味 医检查揭恐怖真相

大陆一名女婴天生自带枫糖甜味，经过医生检查后发现，她竟罹患了罕见疾病「枫糖尿症」。(示意图/达志影像)

乾隆皇帝妻妾众多，其中由野史记载、天生丽质且浑身散发异香的「香妃」，是最深得皇帝宠爱的妃子之一，没想到现实生活中竟真的有这种人存在。大陆一名女婴才刚出生不久，但身上总是带有一股甜味，不管怎么洗都洗不掉，经过多方检查后，发现女婴患有一种名叫「枫糖尿症」的罕见疾病。

综合陆媒报导，广西省梧州市一名女婴糖糖出生仅10天，体重只有2.6公斤，她天生就和其他宝宝不一样，不但精神很差、特别爱睡觉，喂养起来也比别人困难，而且她全身散发一股甜甜的味道，出汗或者尿尿后，那股烧焦的枫糖香味会更加明显，就算洗澡也洗不掉。

糖糖近日转院到广西柳州市妇幼保健院，经过新生儿科、重症医学科、医学遗传科、营养科等多学科医生检查、讨论过后，发现糖糖患有非常罕见的隐性遗传疾病「枫糖尿症」，若是没有及时治疗，很可能就会因为反复发作的精神紊乱或神经功能障碍而死亡，所幸糖糖在经过2次连续血液净化以后，病情逐渐恢复稳定，目前已经转入新生儿科做进一步治疗。

据《财团法人罕见疾病基金会》介绍，枫糖尿症（Maple Syrup Urine Disease）是一种特殊支链胺基酸代谢异常的罕见疾病，属于体染色体遗传疾病，发生率为几十万分之一；罹患枫糖尿症的婴儿在开始喂食后数日到一周内，会逐渐出现呕吐、嗜睡、食欲减低、呼吸急促、黄疸、抽搐等现象，身上散发焦糖体味或尿味，严重者会意识不清、昏迷甚至死亡。

控制枫糖尿症需要进行仔细血液检查以及特殊饮食控制和频繁的测试，并以低含量的白胺酸，异白胺酸和缬胺酸食物避免神经损伤，一般来说患者都必须接受长时间且严格的饮食控管，若是管理得当，患者也可以过上健康且正常的生活。