補充長效凝血因子 血友病男孩也能跑半馬、滑競速溜冰

血友病病友品烨（左一）、高雄附医冈山医院院长黄炫迪、高雄医学大学附设中和纪念医院小儿血液肿瘤科医师邱世欣、高雄医学大学附设中和医院特殊血液病防治中心主任林佩瑾主任，齐声鼓励病友，只要规律用药，就拥有与一般人一样的生活品质。图／高医附医提供

街舞、打篮球、跑半马、参加竞速滑轮溜冰，24岁品烨阳光开朗，热爱运动，国二那年参加全国性竞速滑轮比赛，获得第二名，很难想像他是血友病患者，在六个月大时，身体异常瘀血，检查确诊罹患此罕见疾病，但父母信任医学专业，陪着他治疗，教他打针，且并未限制的活动，现在的他宛如阳光男孩。

响应奥运活动，高雄医学大学附设中和纪念医院日前举办「8握凝聚力，血友疯运动」病友活动，鼓励血友病友了解最新医疗进展之外，也要养成适度运动的习惯。血友病为先天性血液凝固异常的出血疾病，因基因缺陷，以致血液中缺乏某一种凝血因子，以致血液不容易凝固，患者以男性为主。绝大部分患者缺乏第八凝血因子，医疗技术仍无法治愈此疾病，需终生输注凝血因子。

适度运动强化肌力 血友病友减少出血风险

高雄医学大学附设中和医院特殊血液病防治中心主任林佩瑾表示，以往血友病患者、家属均担心运动会增加出血风险，因此，家长几乎不让孩子上体育课，以及户外活动。但研究证实，只要固定接种凝血因子制剂，常运动的病友的出血频率反而更低，因运动可强化关节周围的肌肉力量及稳定度，进而减少出血的可能。

「希望每一个血友病患者都能动起来，多多运动。」林佩瑾说，健保给付治疗针剂，台湾病友获得良好的医疗资源，患者务必活在正常世界，不用自我设限，养成运动习惯，从事中度运动，冒汗，且有一点喘，才能锻炼肌肉。

品烨就是最好的例子，双亲的观念正确，从小鼓励儿子运动，只要事前做好准备，也就是持续施打凝血因子制剂。为此，品烨小时学着游泳、竞速滑轮溜冰，跟同学一起打着球，国二参加全国竞速滑轮比赛，获得亚军，念高中大学之后，当起教练，教起小朋友练习竞速滑轮。

关节手术担心血流成河？医：持续补充凝血因子，压力减轻许多

高雄医学大学附设高医冈山医院院长黄炫迪为国内骨科权威，他表示，以前血友病患者相当悲惨，治疗费用昂贵，即使卖了房子，顶多只能治疗一两年，不少病友膝盖关节及周围软组织坏死，严重疼痛，需长期卧床，关在家里，不敢外出。

黄炫迪表示，健保全额给付治疗针剂后，改变了血友病患的人生，不用怕大出血，而故步自封。相反的是，病友更应该规律运动，强化下肢肌力，以缓解退化速度，日本就有不少病友活到80几岁，身体仍硬朗。

健保给付凝血因子，也让医师在帮血友病患者开刀时，不用再战战兢兢。黄炫迪表示，以前没有接受正规治疗的病友接受外科手术时，医师压力沉重，稍有不慎，就「血流成河」，担心血袋不够用。现在患者持续施打凝血因子，体内血小板浓度与正常人差不多，医师压力减轻许多。

保护关节防出血 每周一针高度持续性第八凝血因子新利器

台湾血栓暨止血学会理事长、高雄医学大学附设中和纪念医院小儿血液肿瘤科医师邱世欣表示，高医早在民国75年即成立特殊血友病中心，在例行回诊方面，由专人协助挂号，医师看诊后，安排必要的检查与治疗。如意外受伤大出血，则给予紧急止血，并提供专业医疗。

在第八凝血因子制剂问世后，病友只要规律用药，就可持续运动，保持身心健康。邱世欣说，就预防角度来看，希望关节「零出血」，甚至做到避免「微出血」，以免造成关节损伤，让关节功能正常。

林佩瑾表示，50%至150%是正常人的凝血因子浓度，但血友病病友一出生体内浓度不到40%，症状严重者甚至不到1%。目前使用长效凝血因子，让患者预防性注射从二至三天打一次，延长至每三到五天施打一次，但病友仍觉得有些不便。

品烨说，施打长效凝血因子，到了第三天就能感觉到身体不对劲，容易疲倦。再者，出国时，必须携带针剂，尽管事先已请医师开立英文医疗证明，但之前在海关时，还是被留置，一次甚至必须打电话回台湾，林医师与海关人员通上电话，才被放行。

健保宣布，自七月起给付高度持续性第八凝血因子，只需每周注射一次，临床显示，成人病友注射后四天内的浓度达到40%以上，第五天之后的最低浓度还可以维持在18%以上，这已接近常人的保护力浓度，可更自在地运动。

街舞、打篮球、跑半马、参加竞速滑轮溜冰，品烨阳光开朗，热爱运动，国二那年参加全国性竞速滑轮比赛，获得第二名，很难想像他是血友病患者。图／品烨提供

高雄医学大学附设中和医院特殊血液病防治中心举办病友活动，数十名病友及家属齐聚一堂。图／高医附医提供

街舞、打篮球、跑半马、参加竞速滑轮溜冰，品烨阳光开朗，热爱运动，国二那年参加全国性竞速滑轮比赛，获得第二名，很难想像他是血友病患者。图／品烨提供