脸上总有擦不掉的紫色眼影 当心恐已肺纤维化
脸上总有擦不掉的紫色眼影，伴随肌肉无力、慢性咳嗽，当心可能是皮肌炎与肺纤维化。(示意图/Shutterstock)
一名患者因为慢性咳嗽先到胸腔科就诊，但由于出现不寻常的红疹，又再转诊到风湿免疫科，经过检查后，最后确定诊断为皮肌炎伴随间质性肺炎，及时以药物治疗介入才让病情稳定下来。大林慈济医院过敏免疫风湿中心主任黄光永医师表示，一旦间质性肺炎演变为肺纤维化，若未及时治疗恐危及性命。
「简单来讲，皮肌炎是容易影响皮肤跟肌肉的疾病，但是也会伤害肺脏，造成间质性肺炎、肺纤维化等问题。」黄光永医师说，「在电影《九品芝麻官》中的饰演老鸨「烈火奶奶」的演员在几年前便是因为皮肌炎合并呼吸衰竭而过世。」
●导致紫色眼影、皮肤红疹、肌肉无力的皮肌炎
「皮肌炎（Dermatomyositis）会表现出皮肤、肌肉相关症状，」黄光永医师解说：「患者会有皮肤的变化与肌肉的无力，但顺序不一定，有些病人是先出现皮肤红疹，有些病人先表现肌肉无力。」
皮肌炎的皮肤变化常出现在向阳部位，也就是在太阳会照到的地方出现红疹，例如脸上、颈部或四肢等处。黄光永医师指出，比较特殊的表现是眼皮上缘出现紫红色的皮疹，就好像画了紫色眼影；红色皮疹也会出现在手指关节、手肘关节、膝关节等处。另外，患者会出现机工手，明明没有务农、修车、做水电，但双手总是出现类似富贵手般的粗糙、脱皮，碰水之后会又痛、又痒。
(图/照护线上提供)
肌肉无力会先发生在靠近躯干近端的肌肉，像是颈部、肩膀、上臂、髋部、和大腿等处。「也就是患者很难做到『擡起』这个动作，」黄光永医师表示：「像是爬楼梯时，需要擡起大腿，患者就擡不起来，很没力气；要穿脱衣服、梳头、洗脸，动作上都需要擡起肩膀、上臂，也会遇到困难。假使是平面性的动作，像是写字、打电脑，就比较没问题。」
当大腿没力气，患者便很难蹲下，若是上厕所需要蹲下时，可能整个人往后倒。黄光永医师说，皮肌炎的肌肉无力会同时影响两侧的肌肉，且肌力随时间而持续下降。
皮肌炎是自体免疫疾病，可能影响成人或小孩。黄光永医师解释，在成人，最常发作于50至60多岁，女性比男性多；在小孩，以5到15岁的年纪为常见的发病年龄。
皮肌炎可能是突然发作，也可能慢慢出现。有些患者先出现皮肤表现，但可能被当成异位性皮肤炎或富贵手治疗。黄光永医师说，有些患者则先出现肌肉无力的症状，就诊时抽血检查发现肝功能指数异常，而被当成肝脏发炎。
「其实，我们的肌肉酵素跟肝指数里面的GOT、GPT有关系，GOT其实也是肌肉的酵素之一，所以当肌肉严重发炎的时候，患者血液中的GOT数值也会升高，让人误以为是肝脏出问题。」黄光永医师分析：「事实上，我们需要再去测肌肉酵素CK，当CK值相当高时，就暗示并非肝脏出问题，而是肌肉发炎。」
●皮肌炎的重要并发症：肺纤维化
刚开始出现皮肌炎时，患者症状大多出现在皮肤与肌肉，但是随着病情发展，皮肌炎也会引起其他并发症。黄光永医师提醒，最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部，造成慢性发炎，而让患者出现慢性干咳，且走路容易喘，常喘到上气不接下气。
胸腔听诊时医师会听到很有特色的爆裂音，像是魔鬼毡摩擦时的啵啵声响。黄光永医师说，从胸部影像检查可以看到肺部纤维化的状况。
(图/照护线上提供)
●什么是肺纤维化？
由于肺部持续发炎，肺部组织里的疤痕组织便愈来愈多，使肺脏变得僵硬、失去弹性，肺泡无法顺利进行交换氧气、二氧化碳的呼吸作用，患者肺功能大幅下降，容易感到疲倦、也愈来愈喘。研究发现，当皮肌炎患者合并肺纤维化，预后会变得很不好，死亡率很高。
根据估计，大约有三至四成的皮肌炎患者会进展到肺纤维化。「一旦出现肺纤维化，患者的肺功能会掉得很快，而且这种破坏是不可逆的，千万不能掉以轻心！」黄光永医师强调：「假使罹患皮肌炎的话，务必要每三到六个月就定期检查肺功能。早期发现、早期治疗，能够延缓肺纤维化。」
●把握治疗时机，预防肺纤维化
皮肌炎是身体的免疫系统异常，而对自己的组织发动错误的攻击、造成破坏。黄光永医师解释，因此治疗皮肌炎时，会使用类固醇，抑制身体的发炎反应，接下来再利用免疫抑制剂与生物制剂来调节患者的免疫状况。
肺纤维化是皮肌炎的重要并发症，也可能出现在红斑性狼疮、类风湿性关节炎、干燥症、硬皮症等自体免疫疾病。肺纤维化会使日常生活受限、影响预后，必须提高警觉，并以抗纤维化药物治疗。
(图/照护线上提供)
「抗纤维化药物能够针对与纤维化相关的生长因子发挥作用，进而减少纤维组织的形成。」黄光永医师表示：「抗纤维化药物可以跟抗发炎药物搭配使用，一种药物抑制肺纤维化，另一种药物抑制身体发炎，能够达到相辅相成的好处。」
●贴心小提醒
皮肌炎是自体免疫疾病，会出现皮疹、肌肉无力等症状，随着病情演进，还可能导致间质性肺炎、肺纤维化等并发症。患者一定要积极接受治疗，把病情控制稳定，预防肺纤维化。黄光永医师叮咛，请维持健康生活型态，不要熬夜，不能抽烟，并且记得接种疫苗，降低肺部感染的机会！