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自体免疫疾病患者出现3症状　当心高致死率「肺纤维化」找上门

▲疾病侵犯至肺部引发严重肺纤维化，致死率会大幅提升。（图／取自免费图库pixabay）

文／罗真　图／康健资料

自体免疫疾病位居国内第3重大伤病，每年新增约4,000名病例。若疾病不慎侵犯至肺部引发严重的肺纤维化，致死率将大幅提升。因此，自体免疫疾病患者应定期追踪肺部健康，一旦出现「3症状」且持续2个月未改善，就应向主治医师反映，把握治疗良机。

人体免疫系统犹如驻扎体内的卫兵，伺机抵御外侮，如若失序，可能反过头来攻击正常组织，引发人体多变且难解的表现。这类自体免疫疾病的种类繁多，像是类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、干燥症、全身性硬化症、全身性红斑性狼疮、过敏性血管炎、川崎病、克隆氏症、慢性溃疡性结肠炎等。

（自体免疫疾病致病机转。图片来源：蔡长祐教授提供）

自体免疫疾病患者人数持续增长，原因不明。台北荣总过敏免疫风湿科主任蔡长祐指出，过去10年来，国内患者人数成长73%，目前年增4,000名病例，累计超过12万名患者。

即便疾病本身获得良好控制，患者仍可能因免疫系统持续攻击，使得全身器官如心脏、肠胃道、肾脏、肺脏，陆续遭到侵犯。

在肺脏方面，可能引发肺部纤维化。亚东医院胸腔内科主任郑世隆说明，患者的肺脏间质会因病产生大量异常的疤痕组织，导致肺部无法进行正常气体交换作用、肺功能下降，这个现象被称作间质性肺病。

有研究显示，自体免疫疾病引发的间质性肺病，约有3成会进一步发展成更严重的渐进性纤维化间质性肺病，致死率大幅提升。另有文献指出，约有17%的肺纤维化患者随时可能发生急性恶化，其中高达9成会在1个半月内死亡。

（肺纤维化是自体免疫疾病患者死亡主因。图片来源：蔡长祐教授提供）

整体而言，肺纤维化的患者存活率比其他患者低出许多。以类风湿性关节炎为例，患者的肺部一旦纤维化，10年存活率只剩其他患者的一半；再以干燥症患者来说，合并间质性肺病的人，10年存活率降低近3成。

「值得注意的是，肺纤维化的早期症状，像是干咳、发喘都容易使患者忽略、误以为是感冒或其他疾病，因此错过治疗时机，」郑世隆说。

定期追踪检查有助及早发现异状。台北荣总过敏免疫风湿科主治医师陈明翰提醒，自体免疫疾病患者应定期进行肺功能状态评估，包括每半年进行一次后背下肺叶听诊以及肺功能检测，确认是否有肺部纤维化的异常呼吸音或肺功能下降情形，必要时可搭配HRCT电脑断层扫描，借此提早对于尚未出现症状的疾病确诊、评估与疾病分级。

生活中也要留心不寻常的症状，自体免疫疾病患者如果干咳、发喘、疲累持续2个月未改善，就应尽快寻求医师诊治。

（常见的自体免疫疾病。图片来源：蔡长祐教授提供）

在过去，自体免疫疾病合并肺纤维化的治疗会使用到类固醇、免疫抑制剂、抗发炎等药物，不过这类药物仅能减缓原有疾病恶化，无法延缓肺功能下降与疾病进程。即使进行肺移植，新肺仍会持续受到免疫系统攻击，治标不治本。

不过，药物持续推陈出新，卫福部9月核准抗肺纤维化药物可用于持续进展的肺纤维化，这为长年无药可医的自体免疫疾病或其他成因引发的渐进性纤维化间质性肺病患者带来一线曙光。临床试验显示，新药可减少57％的肺功能下降，其中针对亚洲族群次分析的结果显示，可降低74%的急性恶化发生与死亡风险。

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