比新冠肺炎难缠！硬皮病「猛攻肺部」害纤维化...3成呼吸衰竭致死
▲硬皮病是一种自体免疫疾病，因血管发炎引起身上多处器官纤维化，7成会造成肺纤维化。（图／记者赵于婷摄）
「手指关节卡卡」是硬皮病最常见的征兆之一，但可别以为硬皮病只会影响皮肤，随着疾病进展将会波及全身器官，其中约有7成患者并发间质性肺病，进而造成肺纤维化，而「呼吸衰竭」更沦为硬皮病主要死因之一，约占死亡人数35%！医师指出，患者在罹病后5-10年内，容易出现咳嗽、呼吸困难，走路气喘吁吁等征兆，如果没有适当治疗，会造成肺部永久恶化及伤害，比新冠肺炎更难缠。
高雄医学大学附设中和医院胸腔内科医师蔡英明指出，硬皮病是一种自体免疫疾病，因血管发炎引起身上多处器官出现纤维化，其中皮肤最明显的变化是手指关节处紧绷、僵硬，甚至皮肤变的光滑坚硬、指头关节活动不便，还会出现「雷诺氏症候群」，一旦天气转冷，手指会呈现红色、青色，还会容易产生刺痛、发麻感。
▲硬皮病患者的手指关节卡卡，易因天气出现发红、发青等症状。（图／翻摄自pixabay）
此外，硬皮病特别容易好发于40岁至50岁女性，最棘手的是病症还会攻击身体大小器官，例如皮肤溃疡(手指头)、食道吞咽功能不良、胃食道逆流等，若是攻击肾脏，将造成急性肾衰竭，攻击肺部使肺部纤维化，造成呼吸衰竭。蔡英明医师更进一步指出，现阶段肾脏透过药物治疗，可使病情改善，唯独肺部纤维化，缺乏适当治疗，就会造成永久性伤害与恶化。
▲高雄医学大学附设中和医院胸腔内科医师蔡英明讲解硬皮病。（图／蔡英明医师授权提供）
「一般我们听见罹患新冠肺炎的患者，容易出现肺纤维化，但可透过药物降低肺感染程度，进而逆转、改善。换作是硬皮病合并肺纤维化患者，肺纤维化只会更糟，无法逆转！」蔡英明医师指出，由于患者无法靠药物完全治愈，必须像服用高血压、糖尿病等慢性病药物一样，以抗纤维化的药物延缓肺功能下降速度，因此，建议患者在确诊硬皮病当下即安排肺功能检查、电脑断层检查，在肺部还保有正常功能时及早治疗，有助于维持较佳的生活品质。
▲患者无法靠药物完全治愈，必须像服用慢性病药物一样，延缓肺功能下降速度。（图／CFP）
「虽然无法完全治愈，只要及早发现及早治疗，无论是肺纤维化或是硬皮病，都可以获得良好的照护。」蔡英明医师提醒，硬皮病患者除了定期追纵外，在发病5~10年后，容易出现走路会喘、咳嗽、呼吸困难、疲倦等肺纤维化征兆，为协助患者及早获得适切的医疗照护。
近年来高医整合免疫风湿科、胸腔科、放射科等多专科资源，积极推动跨科别联合照护，若免疫风湿科的医师察觉患者有SSc-ILD（全身硬化有关之间质性肺病）迹象，就会转介至胸腔内科做进一步检查，透过X光、电脑断层扫描，追踪硬皮病病程。此外，也呼吁患者平时应留意胃食道逆流、保持戒烟等习惯，避免病情加重，及早发现治疗，延缓肺部退化速度。