女童肚子肿大如怀孕 海洋性贫血患者要长期输血

为唤起各界对于海洋性贫血的重视，且提升民众对疾病的认识，台湾海洋性贫血协会今（10）起至4月21日于台大医院儿童医院1楼举办卫教展览。（台湾海洋性贫血协会提供）

高小姐是重度海洋性贫血患者，从小就得花费许多时间定期到医院接受输血。（台湾海洋性贫血协会提供）

高小姐是重度海洋性贫血患者，从小就得花费许多时间定期到医院接受输血，以维持血红素浓度，长期输血也导致铁质过度沉积于脾脏，当时还没上小学的她，竟然肚子肿大得像怀孕一样，如不紧急处理可能会引发严重并发症！

海洋性贫血是一种遗传性血液疾病，假设夫妻两人是同型带因者，胎儿将会有4分之1的机率成为重度海洋性贫血的患者。国民健康署统计，台湾海洋性贫血带因率约6％，相当于百万人带有海洋性贫血基因，尽管近年政府已多推广产前遗传诊断检查，过去因检测资源有限，目前全台仍约有300多位重度海洋性贫血患者。

台湾海洋性贫血协会理事长、台大医院小儿部血液肿瘤科医师卢孟佑说明，海洋性贫血患者由于基因发生问题，导致大部分红血球在生成时不够完整、成熟，在体内容易被破坏，也无法将足够氧气与营养送到全身，影响身体器官的运作，轻度海洋性贫血患者可能仅会出现轻微贫血、没什么特别严重症状，但重度海洋性贫血患者则必须自出生起每2到4周定期输血，才能改善贫血症状。

然而许多人不知道，随着每次输血，血液中的铁质会逐渐沉积于体内，长期若未将多余的铁质排出体外，严重时可能会引发心脏衰竭、甚至死亡对于长期仰赖输血治疗的重度海洋性贫血患者来说，输血宛有如双面刃。

为了排除体内过多的铁质，过往患者需搭配使用排铁剂，偶有肠胃不适等副作用，而有些患者会因为麻烦自行停药，反而导致治疗效果不如预期。卢孟佑分享，近年因红血球成熟剂的出现，帮助病患输血频率和输血量的降低，进而减少铁质沉积机率，帮助患者逐渐降低对输血和排铁剂的依赖。我国食药署已于去年底核准红血球成熟剂，期待能早日获得健保支持，造福更多重度海洋性贫血患者。

多数人虽然听过海洋性贫血，但对于成因及治疗方式并不了解。为唤起各界对于海洋性贫血的重视，且提升民众对疾病的认识，台湾海洋性贫血协会今（10）起至4月21日于台大医院儿童医院1楼举办卫教展览，欢迎民众前往参观，给予海洋性贫血家庭更多支持。