GPP放大鏡/紅斑飄屑被側目 當心合併膿疱會致命

干癣常打击患者自尊心,若合并严重型如全身型脓疱性干癣(GPP),除了有社交危机,还会有死亡风险。图/123RF

「我也想爱自己的身体,但面对这么多嫌弃的眼神,我再也没勇气照镜子。」40多岁王小姐,由于家族遗传,多年来饱受干癣所苦,全身满布鲜红斑块,稍微一动就飘出皮屑,十分畏惧旁人的异样眼光。但20年前干癣治疗药物不多,弟弟因旧型药物副作用引发猛爆性肝炎不幸过世,让她始终不敢就医治疗,只能将自己用衣物紧紧包住。

林口长庚医院皮肤免疫科主任钟文宏表示,干癣常会打击患者自尊心,如果再合并严重型如全身型脓疱性干癣(GPP),除了社交危机,患者还要面对GPP可能带来的死亡威胁,身心俱疲。

干癣导致忧郁 病人封闭拒社交

钟文宏表示,干癣俗称「牛皮癣」,会在身体和头皮上形成很多红斑和皮屑,很多人误以为干癣会传染,避之唯恐不及,常使患者感受到羞辱。尤其干癣的女性患者比男性多,她们畏惧社交,不论天气冷热,总把皮肤严密包裹,不敢去游泳、泡温泉,甚至不敢出门,常岀现忧郁低落状况。

早年干癣临床治疗大多是用A酸和类固醇,但有些病患很小就发病,用A酸和类固醇会影响骨头发育,导致病人长不高。目前干癣已有许多选择,如外用药膏、光照治疗及生物制剂等,前述王小姐因病灶恶化勇敢走进诊间,治疗后一身斑块全都消退,她开心告诉医师:「我黑白又孤独的人生,终于有颜色了。」

GPP痛不欲生 脓疱血水流满地

除外界侧目的压力,部分干癣患者还可能合并全身型脓疱性干癣,恐感染致命。钟文宏说, GPP是另一类严重型的干癣,脓疱会伴随着斑块产生或直接出现,并有高烧等全身性症状。脓疱一旦破裂会非常疼痛,曾有病患接种新冠疫苗诱发GPP,身上全是脓疱,换药时病灶一碰就破,滴得满地都是血水。严重时病人甚至要住进烫伤加护病房,像烧烫伤一样包扎治疗。

钟文宏表示,GPP过往缺乏专一性的治疗药物,大多使用免疫抑制剂、A酸和类固醇。但有时脓疱面积太大,整片破裂时会溶成一大片的脓疱群,使患者痛不欲生,这时会采用传统药物进行治疗,但一停药症状又会反弹爆发,不断反复。有些病人会并发感染,曾有几例病人因此住进加护病房,后来更合并肺炎,再恶化成败血症,而GPP急性发作成重症时,约有10%到20%死亡率。

新药助控制病情 不再束手无策

近年医药界发现,GPP与免疫系统中的「介白素IL-36(IL-36)」基因突变或发炎反应途径异常有关,发展出针对此致病机转的生物制剂,帮助病患能有更好的疾病控制,尽早回归生活及社交正轨。钟文宏表示,研究显示,有些患者在施打后24小时内即可快速控制病情,超过半数的患者可在一周内脓疱都已完全消退。

钟文宏分享曾收治一位20多岁的女性患者,从小饱受GPP之苦,使用后治疗效果非常不错。女孩哭着对他诉说,全身怵目惊心的脓疱,为她带来十多年的自卑与绝望,原以为毫无转机,「从来没想过,竟然有药可以让我不再讨厌自己的身体」。

病患的改变让钟文宏高兴又感慨,他强调,随着医学进步,很多新药都可以治疗过去束手无策的病,干癣和GPP目前都有很好的新药,患者接受治疗后,基本上可以完全清除病灶,外观与常人无异,能够正常地社交、经营人际关系,且搭配定期回诊即可,鼓励病人千万不要灰心,他也叮咛患者,早期治疗、早期改善症状。