GPP放大鏡／2大皮膚重症 又痛又癢擾工作

荨麻疹与GPP病友要正常作息、适当运动和饮食，减少恶化的机会。图／123RF

「我也想全力投入工作，不用再担心我的病随时出现，只能仰赖别人帮忙收拾烂摊子。」由于荨麻疹发作不分时间和场合，有此困扰的高阶主管李先生发表重要专案时，皮肤奇痒无比，边报告边抓痒场面十分尴尬，更因皮肤痒而彻夜难眠，使得精神不济影响工作表现。

不仅荨麻疹，中国医药大学附设医院皮肤科主任吴伯元表示，外界较不熟悉的严重皮肤病「全身型脓疱性干癣」（GPP），一旦发作同样不分时间、空间，因有致命风险，需要立刻住院治疗，严重困扰病患职涯及日常生活。

荨麻疹发作无预警

皮肤疾病严重程度可大可小，吴伯元指出，急性荨麻疹来得快去得快，发作超过6周都没有好转，就是慢性荨麻疹，每次发作时间无法预期，出现症状的部位也不相同，全身皮肤会出现大面积红色浮起的膨疹，伴随难以忍受的剧烈痒感；有时还可能出现血管性水肿，如果出现于呼吸道，病人会有脖子被掐住的感觉、呼吸困难。

吴伯元表示，慢性荨麻疹的致病原因较为复杂，大多原因不明，短时间内难以痊愈。为控制复发，治疗无法间断，需长时间透过抗组织胺或生物制剂等进行治疗。平均2至5年才有机会完全痊愈。

荨麻疹病人在工作、学习或重要场合抓不停，常引来异样眼光。研究显示，30%的慢性荨麻疹病人会合并焦虑及沮丧，严重影响日常生活。吴伯元分享，曾遇病人因工作时手上常可能沾有油制品，发作时无法抑制抓搔皮肤，抓得浑身都是混着油污的伤口受到侧目，身心饱受煎熬，十分痛苦。

GPP急性发病恐致命

慢性荨麻疹外，还有同样使病人职涯或升学发展受限的全身型脓疱性干癣（GPP）。就像体内有颗不定时炸弹，病人不知道何时会急性发作，每次发作的严重程度更是无法预测，全身皮肤会出现大量脓疱，伤口造成剧痛外，会合并全身型反应如发烧、畏寒、倦怠等症状，还可能伴随关节痛、水肿、黄疸或电解质失衡，伤及内脏器官及合并败血症等致命风险。

由于GPP症状严重又无法根治易复发，常带给病人巨大的心理压力和负担。吴伯元感叹，病友一发病就需要住院，每次入院至少需要一段时间，无法好好工作，影响职涯发展及生活，连带影响婚姻、交友、生育等人生重大计划，病人身体、内心都是折磨，甚至还曾有病人出现轻生念头。

生物制剂稳定治疗

吴伯元说，GPP的治疗方式，除急性发作的症状治疗，还需长期治疗，严重度高的GPP会使用生物制剂，过往药物多针对一般干癣的致病机转介白素IL-17、IL-23发炎路径；近年国际研究已找出GPP的致病机转与介白素IL-36基因变异有关，当IL-36细胞激素分泌过多或未受控的活化，就会引起全身发炎反应，引发GPP。

所幸，近期已发展出针对此关键致病机转的生物制剂，根据临床试验结果显示，部分病人在24小时内可达到显著疗效，超过半数的病人用药一周内，脓疱症状会完全消除。吴伯元提醒，荨麻疹与GPP病友要正常作息、适当运动和饮食来减少恶化的机会，「治疗技术日新月异，透过稳定治疗将危机当作契机，不要因病放弃未来的工作发展。」