皮肤痒又长脓 贾伯斯症候群作怪
一名17岁的林姓少年从小皮肤就不好,不但奇痒无比,更长脓过敏,反复出现鼻窦炎、中耳炎及肺炎,常住院治疗,为此吃苦十多年后,才被确诊罹患罕见的「贾伯斯症候群」(Job’s syndrome)。
▼林姓少年罹患贾伯斯症候群,皮肤奇痒无比又长脓疡般的结节。(图/翻拍自中视新闻画面)
「贾伯斯症候群」与苹果公司创办人贾伯斯(Steve Jobs)无关,而是取自《圣经》的《约伯记》(Job),因为约伯从头到脚因反复感染,长出脓疡般结节。林口长庚医院儿童过敏气喘风湿科医师李文益指出,林姓少年2、3岁时,就从头部开始严重发痒又长脓,反复性鼻窦炎(一年内超过2次)、中耳炎(一年内超过4次),而且过敏指数高(IgE抗体200IU/ml)等。
林口长庚医院儿童过敏气喘风湿科主任叶国伟表示,台湾有过敏体质儿童,约1/3出现过敏症状有过敏性结膜炎、过敏性鼻炎、气喘或异位性皮肤炎;但过敏治疗效果不彰,可能就不是普通的过敏问题。
李文益指出,贾伯斯症候群和一般过敏不同,会出现先天性免疫缺损的十大警讯,例如:一年内中耳炎感染超过4次、严重鼻窦炎和肺炎发生过2次以上、反复性的深层皮肤或器官脓肿、连续使用抗生素2个月以上未见改善、儿童期长不高、2次或以上发生过深部脏器感染包括脑炎、骨髓炎、蜂窝组织炎或败血症、有先天性免疫缺损家族史等,如果出现这些警讯,可考虑做免疫评估,以发现免疫缺陷。
李文益表示,林姓少年的基因突变分析显示是「自发的显性遗传」,患者脸部常出现比较「厚道」的长下巴、脸部皮肤较粗糙,乳牙还没掉就长出恒齿等特征。目前林姓少年大部分细胞功能都完好,只要投以预防性抗生素,但如果是隐性遗传,就不能完全清除病毒,久了恐有恶性变化,也就是皮肤癌或皮肤的淋巴癌,这种情形就要做干细胞移植。