国中发病右脸突变形 18岁俊男罹罕病「半脸萎缩」

陈姓男子右半脸逐渐萎缩变形,眼睛变得一大一小,左右脸呈现歪斜症状,经光田医院整形外科医师吴文宏检查,确诊罹患罕病「帕里-龙伯格综合症」。(光田医院提供)

今年18岁的陈姓男子国中时期右半脸逐渐萎缩变形,眼睛变得一大一小,左右脸呈现歪斜症状,四处求医始终没改善。去年求诊光田综合医院整形外科,确诊罹患罕病「帕里-龙伯格综合症」,经以显微自体脂肪移植手术后重建外形,改善病况,陈男终于重拾希望逐渐走回人群。

远从台北来到台中沙鹿光田医院求诊的陈姓男子,从小长得浓眉大眼,在同侪间与异性缘关系不错,但升上国中后,右半脸开始逐渐变形至萎缩,眼睛下垂变小,两边脸越来越不对称,长相产生很大变化,大家逐渐疏远他;陈男身心受创开始躲避社会,父母带他到处求诊,担心得了什么怪病。

经整形外科吴文宏医师诊察发现,陈男右半脸皮肤脂肪、肌肉、骨骼萎缩明显,右眼及右上眼睑严重下垂,确诊为罕见疾病「帕里-龙伯格综合症」(Parry-Romberg Disease)或称帕-罗二氏综合症,也称「渐行性半脸萎缩症」;该疾病成因不明,但一般认为跟自体免疫有关,也就是自身的抗体去攻击半边脸的皮肤、脂肪、肌肉、神经和骨骼,造成面部萎缩。

吴文宏为陈男做电脑断层扫描,检查结果可明显看出右脸骨头已萎缩,包括下巴、颧骨、上颔骨、右眼眶较左眼眶小,因此眼部和脸部呈现严重的歪斜不对称。

吴文宏说明该疾病的临床表现,其特征通常范围会在单边侧脸,左侧发病较多见,部份或全部进行性萎缩,约有5%病例会侵犯两侧脸部,主要位于脸颊鼻外侧、嘴角边、下巴角以上、单侧的眉及眼,约2至10年发展成单侧脸全部萎缩,患侧脸部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照。

而女性约占3/5,发病年龄在5至15岁之间,大多于国中时期发病,20岁前发病者占3/4,刚发病时是渐进式的,大部分患者20岁前会突然停住,疾病呈现稳定状况。

吴文宏指出,该罕病多视萎缩情况稳定下来时,进行脸部重建手术,在早期没有自体脂肪移植技术前,多采用骨移植或人工垫片来重建脸部轮廓,须配合全身麻醉手术并住院治疗,但随着医疗进步,使用显微自体脂肪移植,仅须局部麻醉即可达到改善的效果。

吴文宏替陈男进行显微脂肪移植矫治右半脸萎缩,局部麻醉便可完成治疗,达到改善脸型效果,而患侧眼部严重下垂的病况,则以额头悬吊术做拉提,协助眼部和脸部整体均衡,效果相当显著,陈姓男子终于慢慢重拾信心,走回人群。

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