患儿急性肝衰竭查因无解，是药的原因吗？

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对于不明原因的肝功能异常患儿，别忽视这个！

撰文丨刘医生

凌晨2点多，听到着急的脚步声向办公室靠近，心想这个时间点来的多半都是急症，果然，看到患儿后发现事实确实如此。

患儿，男，5岁，入院1天前无明显诱因发现皮肤黄染，大便色浅，小便色黄，病程中有发热，体温最高达40℃，恶心、呕吐、腹痛，近2周患儿无咳喘、无腹泻、无抽搐、无乏力、无头痛及头晕、无皮疹等不适症状，在当地县医院完善肝功能示：ALT 2301.7U/L，AST 1670.2U/L，总胆红素 212.1μmol/L，直接胆红素 160.9μmol/L，间接胆红素 51.2μmol/L，明显高于正常，遂于我院就诊。既往体健，无特殊病史，生长发育正常，无肝脏疾病家族史。

入院查体：精神反应欠佳，皮肤及巩膜黄染，咽充血，肝肋下2cm，质中，触痛阴性，脾肋下未及，心肺神经系统查体均未见明显异常。

入院后紧急完善相关检查，接到检验科危急值报告：

肝功能：ALT 1502U/L，AST 1105U/L，总胆红素 191.7μmol/L，直接胆红素 116.2μmol/L，间接胆红素 75.5μmol/L。

血常规：三系正常，CRP 25mg/L，降钙素原 2.4ng/ml（参考值：0.06）。

凝血功能：PT 11.0秒，PT% 39↓（参考值70-120），INR 1.5R（参考值0.82-1.15），FIB 1.5g/L（参考值1.8-3.5），APTT、TT、DD、FDP正常。

初步考虑：急性肝功能衰竭。

首先，我们先要了解儿童急性肝功能衰竭是什么，病因有哪些？

儿童急性肝功能衰竭（PALF）

由多种因素导致的严重肝脏损害，导致合成、解毒、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群[1]。

PALF病因

01

感染：

病毒感染仍是常见病因。

分析：入院后完善病毒检查（巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹II型抗体、风疹病毒）、EB病毒抗体检测及DNA、感染标志物检测（甲乙丙型肝炎病毒、梅毒及HIV）均为阴性；肺炎支原体抗体、抗链球菌溶血素O、肥达氏反应（伤寒及副伤寒）、布氏杆菌凝集试验、结核菌素试验均为阴性，结合患儿病程中有发热，化验CRP、降钙素原高，仍需警惕此因素。

02

遗传代谢：

其中最常见的为肝豆状核变性（WD）。

WD是一种伴随酮代谢障碍的常染色体隐性遗传病，以胆汁铜排泄及血浆铜蓝蛋白合成障碍而导致肝和肝外组织铜过度蓄积为特征，从而出现肝硬化、豆状核变性和角膜的K-F环等一系列异常临床表现。其中以肝脏症状最为多见，基因诊断可确诊。

分析：入院后完善铜蓝蛋白正常，无WD相关临床表现，暂不支持WD，进一步可完善基因诊断确诊；完善血尿代谢病筛查：无显著异常；因此遗传代谢性疾病诊断依据不足。

03

自身免疫：

其中自身免疫性肝炎（AIH）仍应引起重视；同时噬血细胞综合征、系统性红斑狼疮（SLE）以及巨噬细胞活化综合征等亦可引起PALF。

AIH的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等[2]。

分析：入院后完善免疫球蛋白测定，结果正常。自身免疫性肝病谱均为阴性，不支持自身免疫性肝炎；完善抗核抗体谱、抗血管炎筛查、类风湿标志物检测、RF、铁蛋白、血脂等均正常，暂不支持风湿性疾病及噬血细胞综合征。

04

血管、肿瘤及胆道疾病因素：

临床上可见川崎病并发PALF。

分析：该患儿无川崎病临床表现，入院后完善心脏及冠状动脉彩超未见冠状动脉增宽，暂不支持川崎病诊断；完善血常规三系正常，腹部彩超示肝大，余未见明显异常；胸片未见明显异常；腹部MRI及胰胆管水成像：胆囊炎性改变，余未见明显异常。目前胆道疾病、肿瘤性疾病诊断依据不足。

05

中毒：

常见毒物包括毒蕈中毒、农药中毒、鱼胆中毒等。其中药物中毒比例也很高，可见抗结核药物、抗肿瘤药物、对乙酰氨基酚等。

分析：该患儿无特殊服药史。近1周服用多潘立酮片5mg（半片）、阿苯达唑片0.2g（一片），均为儿童正常剂量，进一步完善毒物筛查。

06

不明原因：

在PALF中仍然占有很大比例。可进一步完善基因检测、肝脏病理明确诊断。但多在疾病诊断过程中，由于家属拒绝或放弃治疗而无法确诊；有些病因不明，但经保肝、利胆、血液净化等对症支持治疗后肝功能正常，家属同样拒绝进一步明确诊断。

排查到现在，该患儿PALF的病因仍不明确，但是，该患儿无肝肾脑病、循环衰竭、肝性脑病、消化道出血等并发症，经保肝、利胆、微生态调节、维生素K1止血、纠正凝血异常（输注血浆）、抗感染等综合支持治疗3天后复查凝血功能基本正常，体温平稳；治疗10天复查肝功能完全恢复正常。期间监测血氨正常。

此时，毒物筛查结果回报：在送检血液中检测到：阿苯达唑（浓度为0.1μg/ml），多潘立酮；在送检尿液中检测到：阿苯达唑、多潘立酮。

难道是药物中毒？

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参考文献：

[1]中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组，中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组．肝衰竭诊治指南（2018年版）．实用肝脏病杂志，2019，22（2）：164-171．

[2]中华医学会肝病学分会,自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）,中华肝脏病杂志, 2022,30(05): 482-492.

本文来源：医学界消化肝病频道

责任编辑：月亮

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