硬皮病侵袭连肺部都石化 「喘、咳、累」三大症状拉警报

▲硬皮病并肺纤维化有三大警讯要注意。

【企划特辑】

35岁的黄小姐(化名),在冬天时发现手指经常僵硬变色,且持续很长一段时间,就医后才发现是硬皮病常见的雷诺氏现象,透过药物控制,病情逐渐稳定。但随着两三年过去,她出现提重物即感到喘和疲累的状况,经过详细的检查,医师告知她硬皮病已侵袭到肺部,已有早期纤维化征象。为控制病情,她选择自费使用抗肺纤维化药物,积极治疗后,喘、咳、累的症状明显改善,追踪至今已快8年,不仅继续正常工作,生活品质也维持的很不错。幸运的是,抗肺纤维化药物近年也扩大给付对象,提供像黄小姐一样因自体免疫疾病并发肺纤维化的病友申请健保药物,减轻经济负担,生活更稳定。

寒冬指尖变白变紫竟藏危机!早期识别雷诺氏现象护心肺健康 中国医药大学附设医院风湿免疫中心陈得源副院长解释,硬皮病又可依影响范围分为局部性和全身性,局部性硬皮病的主要症状表现在皮肤,出现肿胀、增厚,随之变硬、紧绷;在病程初期常出现手指颜色变化,尤其在寒冷天气下,手指可能变白、变紫,回温后转正常的「雷诺氏现象」。而全身性硬皮病除了皮肤外,还会侵犯内脏器官,特别是肺脏,导致肺纤维化风险极高。

陈得源副院长进一步说明,硬皮病并发肺纤维化的比例不少,据统计,硬皮病病友中约有25-90%会发展出间质性肺病,其中10-20%会进展为肺纤维化。一旦影响到肺部,造成间质组织的发炎及纤维化,因而影响肺部气体交换的能力下降,病友会开始容易喘与疲累,甚至是持续咳嗽,这些症状都是早期肺纤维化的警报,不得轻忽。

硬皮病并肺纤维化三大警讯 「喘、咳、累」掀生活危机「症状也连带影响身心灵」陈得源副院长补充,病友在日常生活中若面临呼吸困难,咳嗽、疲累,不仅造成身体上的不适,还连带干扰睡眠、心理状况,进一步影响到工作表现。因此,对于已并发肺纤维化的病友,除了透过低剂量类固醇及免疫抑制剂来控制发炎状况,医疗团队会积极采取抗肺纤维化药物治疗,抗肺纤维化药物除了可以改善病友「喘、咳、累」的症状,减缓肺纤维化恶化的速度,也有抗发炎的效果,医师会斟酌调整原先的治疗药物,减少药物的数量,增加病友的服药遵从性。

疾病管理与定期检测双轨并行 及早治疗延缓肺功能恶化陈得源副院长提醒,硬皮病是一个需要长期监测和管理的疾病,病友应定期回诊,定期接种流感疫苗及肺炎链球菌疫苗,以减少呼吸道感染的风险;也应避免暴露在温差变化太大的地方,一但有感冒或不舒服症状尽快就医,减少肺部感染的机会。

除此之外,皮肌炎、红斑性狼疮、干燥症、类风湿性关节炎等自体免疫疾病都是肺纤维化的高危险族群,病友应主动与主治医师讨论并尽早安排第一次肺功能检测,提早了解肺部的健康状况;若出现「喘、咳、累」症状,也要立即与医师反应,及早介入以延缓疾病进程。