常聞到惡臭味證實罹罕見癌 北榮二人四手摘腫瘤保嗅覺

49岁陈先生单侧鼻塞，还持续闻到恶臭味，为罹患罕见颅底嗅觉母神经细胞瘤，台北荣总内视镜颅底手术团队以「两人四手」以经鼻内视镜颅底手术成功摘除肿瘤，更保留病人嗅觉功能。图／台北荣总提供

49岁陈先生单侧鼻塞，还持续闻到恶臭味，原以为是鼻窦炎，就医检查发现，竟是罕见的恶性肿瘤「颅底嗅觉母神经细胞瘤」。台北荣总内视镜颅底手术团队以「两人四手」以经鼻内视镜颅底手术成功摘除肿瘤，并选择性保留单侧嗅觉功能，不必像传统手术须牺牲嗅觉，一举达到「根除肿瘤、嗅觉不丧失」的目标，帮助患者重获新生。

台北荣总耳鼻喉头颈医学部鼻头颈科主任赵匀廷与神经外科主治医师王纬歆合作，为陈先生施行「经鼻内视镜颅底手术」。两人四手从单侧鼻孔进入，先由赵匀廷清除鼻腔肿瘤，再由王纬歆清除干净颅底肿瘤，手术前后费时6小时。

赵匀廷说，陈先生肿瘤约3公分大小，确诊后强烈表达想要保留嗅觉，不想术后食之无味、连吃东西都没有乐趣。因此，手术中，为了确保完全根治，进一步切开脑膜并移除嗅神经，彻底清除可能蔓延的肿瘤细胞。

赵匀廷指出，手术时再利用自体脂肪、大腿筋膜与鼻中膈黏膜瓣，在单侧鼻腔内重建颅底缺损，以多层次修补的方式达到脑脊髓液滴水不漏。

术后，陈先生再接受放射治疗，追踪至今长达4年肿瘤无复发。值得一提的是陈先生手术与放射治疗后未完全损伤嗅觉功能，仍有部分保留，得以恢复正常生活，维持一定的生活品质。

赵匀廷表示，嗅觉母神经细胞瘤为鼻腔的恶性肿瘤，相对罕见，占所有鼻腔肿瘤3%，每年总体发生率约250万分之一，因肿瘤源于鼻腔顶端的嗅觉神经上皮，特别容易沿嗅丝穿过颅底到达颅内，侵犯邻近的脑与眼睛。以北荣为例，自2015年以来，仅诊治约20例，其中他收治有3例。

赵匀廷说，嗅觉母神经细胞瘤任何年龄皆可能发生，尤其好发40至60岁成年人，常见症状包含流鼻血、嗅觉丧失、鼻塞与鼻部疼痛等。

赵匀廷说，嗅觉母神经细胞瘤常侵犯双侧嗅神经，治疗采用双鼻路径进行前颅底广泛切除，获得最大的手术空间和视野，更彻底地清除肿瘤，但往往需牺牲嗅觉功能。因陈先生肿瘤仅涉及单侧颅底，才可以进行嗅觉功能保留的尝试，很幸运的是经过医疗团队的努力，肿瘤获得有效控制，最大程度地维持了患者的生活品质。