莫名搔痒、夜间盗汗 竟是骨髓纤维化！ 盘点10大症状

莫名搔痒、夜间盗汗 竟是骨髓纤维化！ 盘点10大症状。(示意图/Shutterstock)

骨髓纤维化是骨髓增生性肿瘤的一种，有可能是白血球增多、红血球增多或血小板增多，庄博雅医师解释，骨髓异常造血时，也会产生一些细胞激素，导致骨髓内的纤维组织异常生长。过度生长的纤维组织会占据骨髓中原本容纳造血细胞的空间，让造血细胞没有办法正常地生长，于是会造成后续的贫血、血小板低下等状况。另外，因为身体得仰赖髓外造血功能，而渐渐出现肝脏肿大、脾脏肿大的状况。

骨髓纤维化的症状较不具特异性，大部分骨髓纤维化患者是在抽血报告出现异常时，才发现问题不寻常，庄博雅医师说，患者容易感到疲惫、活动力越来越差、甚至没有办法维持原本的生活功能，可能出现夜间盗汗、无法集中精神、骨头疼痛、发烧、体重减轻、搔痒等症状，或是因为脾脏肿大导致肚子胀、吃不下。患者可能先到肠胃科、皮肤科、骨科等科别就诊，甚至被送到急诊室，抽血检查才发现血球数量异常，而转介到血液肿瘤科进一步确认。

(图/照护线上提供)

「如果症状符合骨髓纤维化的表现，我们会请患者填写骨髓纤维化自我检测量表（MPN 10 症状评估表），包括疲惫、吃东西时很快就饱、腹部不适、活动力不佳、注意力不集中、夜间盗汗、搔痒、骨头疼痛、发烧、体重减轻。使用0至10评量症状严重度，0代表无症状、10代表最糟状况。」庄博雅医师说，「根据填写的分数，若是高度怀疑的病人，或许要做进一步的检查，包括血球检查、骨髓切片、以及腹部超音波看看是否有脾脏肿大的情况。」

骨髓纤维化的诊断主要是靠骨髓切片，庄博雅医师说，有可能是原发性骨髓纤维化，或者是续发性骨髓纤维化，也就是骨髓增生性肿瘤的病程，例如血小板增多或红血球增多症，经过长时间刺激后，出现骨髓纤维化。

●标靶药物对抗骨髓纤维化

因为骨髓纤维化的造血功能较差，必要时可透过输血来缓解患者的不适。若是患者较年轻，想要根治骨髓纤维化，便得考虑做骨髓干细胞移植，庄博雅医师说，是否适合做移植会牵涉很多因素，包括合适的捐赠者、是否有其他共病、身体状况等。由于骨髓纤维化较好发于年纪较大的病人，心血管问题较多，做骨髓移植的风险较高，所以会使用一些药物来治疗。

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「传统治疗，可能会用一些免疫调节的药物，或者是口服化学药物，」庄博雅医师说，「可是过去这些治疗，其实没有办法改善病人的存活率。病人在被确诊之后，可能只有三至五年的存活期，是一个预后比较不好的疾病。」

受惠于标靶药物的发展，让治疗有了新的选择，庄博雅医师说，标靶药物会去抑制骨髓异常造血的刺激讯号，例如JAK2、JAK1等，减少骨髓不断受到刺激，帮助改善症状。在异常造血情形改善之后，肿大的脾脏也有可能缩小，能够缓解肚子胀、食欲不振等状况。除了改善症状，也可以让病人的死亡风险降低。

倘若骨髓纤维化没有妥善治疗，将衍生很多麻烦，因为随着骨髓纤维化变得越来越严重，骨髓的造血功能会越来越差，贫血恶化恐导致心脏衰竭、白血球低下使感染风险上升、血小板低下容易出血不止、脾脏也会持续肿大。另一方面，有部分病人在疾病进展之中，可能演变成急性白血病，就会有比较紧急的危险。

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●贴心小提醒

骨髓纤维化的症状较不具特异性，很容易被误认为老化而延误就医，庄博雅医师强调，若有疲惫、吃东西时很快就饱、腹部不适、活动力不佳、注意力不集中、夜间盗汗、搔痒、骨头疼痛、发烧、体重减轻等症状，请尽快至血液肿瘤科就诊。

骨髓纤维化患者要尽量维持良好生活习惯，庄博雅医师叮咛，包括均衡饮食、规律作息，在能力容许的范围，维持固定的运动习惯，最重要的是要配合规则治疗，请勿擅自停药。持续使用药物控制，可以让病情维持在比较稳定的状况，保有较好的生活品质！