血友病患接受预防性治疗 动态活动不再是禁忌

马偕儿童医院许锦城院长、马偕儿童医院儿童血液肿瘤科主任叶庭吉医师、马偕儿童医院儿童血液肿瘤科资深主治医师刘希哲医师、马偕儿童医院儿童血液肿瘤科侯人尹医师，以及卫教大使郭泓志一同响应「2023世界血友病日」。（马偕医院提供／林周义台北传真）

血友病是先天基因缺陷导致的疾病，病患会因凝血因子不足，而出现血流不止、关节肿胀的问题，必须终身用药控制。随着检测工具的进步，近年来的病患人数已有减少趋势，不少家长为避免孩子辛苦，而进行人工流产。专家提醒患者应稳定治疗，并配合适度的运动，增强肌耐力的同时，也让关节健康、心血管健康及体况都能够维持在更好的状态。

马偕儿童医院儿童血液肿瘤科医师侯人尹表示，血友病通常是妈妈带原后遗传给男童，或是孩子自行基因突变所致，过去1年约有100名新发生个案，但如今有逐年减少的趋势，以去年为例，仅新增20几例，推测其中的原因可能是检测工具的进步，一些父母不忍孩子受苦，而进行人工流产所致。

侯人尹表示，血友病患因缺乏凝血因子，会产生身体、脑部出血问题，包括瘀青、解黑便、精神不佳、食欲下降、不想走路（关节痛）等都是发病的征兆，一些婴孩因经过生产的挤压过程，甚至会在一出生后就全身瘀青。若为重度血友病患，首次关节出血的平均年龄为1.5岁，3岁以后才进行预防性治疗将会增加发生关节病变的风险，严重者日后可能得动手术换关节，因此尽早开始规律施打凝血因子十分重要。

长效针剂数年前问世，血友病患每周只需完成2次的注射，让凝血因子达到正常的浓度。儿童若有体育课，侯人尹建议在上课前一晚先注射，即可正常活动。病患在进行药物动力学检测后，可搭配药厂推出的APP，得知自己的凝血因子「电量」，以及适合从事的活动，如有意外出血的问题，也可随时纪录。

今年29岁的血友病患曾先生，在婴儿时期学走路时就发现患有重度A型血友病，直到2、3年前才开始接受预防性治疗。过去的他，上体育课时都会被老师安排在旁休息，如今透过预防性治疗后，已能更安心地从事各种活动，例如潜水。只要在潜水前一晚施打凝血因子，结束后冰敷按摩关节，就能与一般人一样享受运动的乐趣。

侯人尹表示，以一名60公斤的成人患者为例，一次注射所需要的长效针剂为3000单位，每周6000单位，经试算1个月就要花上55万元，所幸这款药物已有健保给付，只要患者稳定接受预防性治疗，就能避免因出血所衍生的风险，减少后续的医疗支出。与需求性治疗相比，预防性治疗能够更大程度地帮助患者参与各项社交活动，提高患者的生活的充实度，让「动态」活动不再成为血友病患的禁忌。