预防性治疗血友病 跑跳不是梦

血友病预防性治疗指透过定期施打凝血因子药物，维持足够的凝血因子浓度，降低自发性出血风险。（血友病协会提供／林周义台北传真）

26岁A型重度血友病友瑞阳曾是人体气象台，天气变化时，关节就出血，现在不只会重训、打羽球，连冲浪、潜水也敢挑战，除一周打针一次，跟一般人无异。过去血友病采需求性治疗，如今则透过预防性治疗，迈向「生活不因出血而受限」的目标。

台湾血栓暨止血学会理事长邱世欣指出，血友病是因人体无法自行合成足量凝血因子，造成凝血障碍的先天性疾病，主要可分成缺乏第8凝血因子的A型、缺乏第9凝血因子的B型。

正常人凝血因子浓度为50～150%，血友病患依凝血因子的浓度分成3种严重度，轻度为6～40%，中度1～5%，重度则小于1%。对中重度血友病患来说，关节自发性出血，不仅会造成关节肿胀、疼痛、无法活动，更可能导致不良于行。

邱世欣说，过去血友病治疗以降低死亡为目标，采需求性治疗，在出血时补充凝血因子，随着医疗进步，则透过预防性治疗，迈向「身体不因出血而受损、生活不因出血而受限、零出血」的终极目标。

台大医院血友病中心医师周圣杰说，一般来说，凝血因子浓度超过40%，近乎常人水准，只需避免激烈碰撞的运动，如跆拳道、拳击等。至于凝血因子浓度落在6～40%的轻度患者，包含羽球、乒乓球、脚踏车、游泳、慢跑等非碰撞型运动都可尝试。

随着一周一针的高度持续性第8凝血因子制剂问世，半衰期延长，重度A型血友病患不仅在施打第4天浓度还可维持在40%以上，在施打下剂之前，最低浓度还能保持15%，等同轻度血友病，想动就动。