血友病也会后天得，规范治疗是关键！

【作者】

北京清华长庚医院血液肿瘤科主治医师 王燕婴

北京清华长庚医院血液肿瘤科主任医师 李利红

近日，女星林美秀患上“后天血友病”的信息，引起网友关注，什么是血友病？血友病不是遗传性疾病么，怎么还后天了？

后天血友病：身体里上演的一部“无间道”

血友病，是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，属于隐性遗传性疾病。后天血友病，顾名思义，与遗传性血友病不同，它不是由遗传基因直接导致的，而是后天形成的，主要由于患者体内产生了针对凝血因子的自身抗体——就像是身体里的“无间道”，免疫系统突然开始攻击自己的凝血因子，导致血液无法正常凝固，从而导致出血倾向。

发病机制及病因

后天血友病的发病机制主要涉及免疫系统的异常。在某些情况下，如感染、手术、肿瘤或某些药物的使用，可能会触发免疫系统错误地将凝血因子识别为外来物质，进而产生抗体攻击这些因子。这种自身免疫反应导致凝血因子活性下降，引发出血症状。这就像是免疫系统在玩“谁是卧底”，结果误伤了自家人。

临床表现：不流血的伤口

后天血友病的临床表现多样，但最典型的症状是自发性出血或轻微损伤后的出血不止。出血可能发生在皮肤、肌肉、关节等部位，严重时甚至可能发生内脏出血或脑出血。此外，患者还可能出现瘀斑、血肿等症状

诊断与治疗：找到“内鬼”

诊断后天血友病，就像是侦探在寻找“内鬼”。医生会通过一系列的检查，比如凝血功能测试、凝血因子活性测定等来确定。治疗的主要目标是控制出血和降低抗体水平。除了补充凝血因子、止血、输血外，还需要用免疫抑制剂来安抚免疫系统，让它不要再“自相残杀”。

预防与日常管理：和平共处

对于后天血友病患者来说，预防和日常管理就像是和免疫系统的“和平共处”。避免使用可能引起出血的药物，定期检查凝血功能，以及在进行可能导致出血的操作前与医生沟通，都是保持“和平”的重要措施。

后天血友病虽然听起来有点可怕，但只要我们了解它，就能更好地应对。就像林美秀一样，即使面对这样的挑战，也能以积极的态度去面对。让我们一起关爱这些“玻璃人”，帮助他们在这个充满“无间道”的世界里顺利“通关”。