他40岁就换膝！血友病患反复关节出血 急需预防性治疗

台湾血栓暨止血学会理事长彭庆添（左起）、台湾血友病协会理事长周瑞钦、三军总医院血友病中心主任陈宇钦共同呼吁，针对出血问题严重的中度血友病患者，应采取预防性治疗。

台湾约有1200人罹患血友病，人数虽不多，但并非所有患者都获得妥善治疗。40多岁王先生是中度血友病患者，由于体内凝血因子浓度不足，关节容易出血，长期反复发生导致慢性发炎，最后关节磨损严重，才40多岁就得做关节置换手术。

台湾血栓暨止血学会理事长、中国医药大学儿童医院顾问医师彭庆添说明，血友病是一种隐性遗传疾病，患者以男性居多，因为先天缺乏凝血因子，稍有碰撞就血流不止，尤其膝盖、脚踝、手肘等关节容易反复出血，血液堆积在滑囊而形成「标靶关节」。

王先生是中度血友病患者，关节长期慢性发炎、多次大出血，左肘和左膝已成为标靶关节，尤其左膝关节一年内自发性出血高达32次，尽管使用玻尿酸、类固醇、放射滑膜治疗后病况稳定，但2年后又发生严重出血，左膝肿痛到无法行走，紧急施打凝血因子，并从关节腔抽出26cc的血水才趋缓；因为出血次数频繁，经医师评估后接受全膝关节置换手术。

「出血就像是森林大火，一旦烧起来，可能要多打好几针才能扑灭。」三军总医院血友病中心主任陈宇钦说明，血友病患者一旦发生出血，建议2小时内要施打凝血因子，降低对关节的伤害程度；如果没有充分治疗，关节内反复出血可能引发关节病变，不仅疼痛会影响生活品质，甚至导致关节畸形、失能。

凝血因子是血友病患者的治疗利器。目前国内健保仅限重度血友病患者用于「预防性治疗」，定期施打凝血因子，以降低发生出血的频率；但有部分中度血友病患者频繁出血，健保仅给付「需求性治疗」，也就是患者自觉出血、疼痛才用药。

陈宇钦指出，根据世界血友病联盟（WFH）最新版血友病准则，强烈建议将「出血表现型」严重的中度患者，纳入适用预防性治疗的范围。

台湾血友病协会理事长周瑞钦指出，目前健保给付条件以单一数值为标准，但不一定能反映出患者的实际需求，希望有更多的弹性，让病人有机会享受跟正常人一样的生活品质。

彭庆添说，传统凝血因子药物需要每2天打1次，每年要打上百针，对患者是很大的心理负担，现在已有长效凝血因子，可减少注射次数，让血友病患者仍容易遵从医嘱，落实预防性治疗。

每位患者的治疗目标不尽相同，有人希望「零出血」，有人想挑战极限运动，因此血友病治疗已逐渐走向个人化。陈宇钦指出，过去仅以「患者体重」来计算需要多少凝血因子，现在则是依据个人代谢量、日常活动量和关节病变程度，更精准地计算用量，是比较理想的治疗方式。