自體免疫疾病「皮肌炎」 未及早治療恐侵犯全身器官

印度知名童星苏哈尼.巴特纳加于16日病逝。医生说明,她罹患的「皮肌炎」为自体免疫疾病,初期症状常只有皮肤疹、关节炎,若未及早治疗,恐侵犯全身器官。图/截取自Suhani Bhatnagar Instagram

印度知名童星苏哈尼.巴特纳加(Suhani Bhatnagar)于16日病逝。医生说明,她罹患的「皮肌炎」为自体免疫疾病,初期症状常只有皮肤疹、关节炎,若未及早治疗,恐侵犯全身器官。

「今日印度」(India Today)报导,苏哈尼.巴特纳加16日在德里过世。她于2016年在其电影处女作「我和我的冠军女儿」中饰演二女儿「芭碧塔」(Babita Kumari Phogat),因此打开知名度。

苏哈尼的父亲告诉媒体,2个月前,苏哈尼的手开始肿胀,起先她被认为并无大碍,但肿胀逐渐扩散到全身;大约11天前,才经检查发现她罹患「皮肌炎」(dermatomyositis)。但接受类固醇治疗后,她的免疫力急遽下降,又在医院感染病毒,造成肺部功能减弱。2月16日晚间,苏哈尼被宣告不治。

中国医药大学附设医院风湿免疫科主任陈得源说明,「皮肌炎」是一种会侵犯全身器官的自体免疫疾病,在台湾列为重大伤病,全台约有上千人罹患,其中又以女性较多,约为男性患者的2倍。好发年龄广泛,有16岁以下发病的幼年型,成人则多在30到50岁间发病。

陈得源表示,发病时,常会攻击皮肤,引起脸部、前胸、耳朵、关节等处皮肤表面有红疹;也会攻击肌肉引起发炎,导致爬楼梯、穿脱衣物时感到无力;有部分人还会引起关节发炎,手部关节尤其常见。

陈得源指出,有些患者仅以皮肤疹、肌肉关节发炎为主,没有明显肌肉无力表现,就需要皮肤科等其他专科医师提高警觉进行转介,以利早期诊断治疗;最怕的就是会攻击内脏,尤其若肺部遭到攻击,恐引起「间质性肺病变」,导致肺部气体交换功能降低,此时患者就容易喘、甚至可能产生肺部发炎。

陈得源说,有一小部分病患病况来势汹汹,很快就侵犯到内脏器官甚至肺脏,若没有很快用药物积极治疗,发病6到12周,就可能造成肺脏严重发炎,很快就会呼吸衰竭死亡。此外,若50岁以上才发病,则有可能合并肿瘤、癌症,如乳癌、大肠癌、肺癌等。

皮肌炎如何诊断,陈得源指出,抽血检验自体抗体,就可以找出病因,且有助警觉是否有合并内脏、肺部、肿瘤等病变。

治疗上,陈得源说,初期仍以类固醇为主,效果快又好,但为避免长期用类固醇导致免疫下降,若病情较慢、内脏器官侵犯少,会用较低剂量类固醇,加上免疫调节药物、免疫抑制剂,即可达到加乘效果;不过多数患者都需要终生服药,「就像高血压、糖尿病,需要长期控制,跟它相处一辈子」。