比癌症更致命！这病难察觉又不可逆 未治疗只能活2年

特发性肺纤维化可能出现慢性咳嗽、容易疲倦、越来越喘等症状。(示意图/ Shutterstock )

60多岁的陈太太慢性咳嗽、走路越来越喘持续有一段时间，由于症状越来越严重而前往就医，经确诊为特发性肺纤维化，某次因急性恶化住院治疗，必须佩戴呼吸器才能帮助正常呼吸，为避免肺功能持续恶化，她经过医师评估开始以抗纤维化药物治疗。台北慈济医院胸腔内科黄俊耀医师回忆，经过药物与复健治疗一段时间后，陈太太的症状获得明显改善，不用仰赖呼吸面罩就可以呼吸，也终于顺利出院。

特发性肺纤维化是在找不出特定原因的状况下，病人的肺泡渐渐形成结缔组织，使得肺脏逐渐失去弹性、越来越硬，并形成一个一个空洞，而影响气体交换的功能。

黄俊耀指出，特发性肺纤维化是不可逆的变化，且患者易因为感冒或感染等外部因素刺激，导致肺功能一直往下掉。如果没有接受适当治疗，平均存活期仅2至3年。

●盘点特发性肺纤维化危险因子

特发性肺纤维化是一种进程难以预料的疾病，假使出现呼吸道感染，容易造成肺炎，特发性肺纤维化患者一年大概有16%的病人会有急性恶化的风险，可能导致死亡。黄俊耀说，「早期诊断特发性肺纤维化相当重要，如果患者没有接受合适的治疗，死亡率甚至比一些常见癌症的死亡率还高。」

目前认为特发性肺纤维化的风险因子，包括年龄（50岁以上）、长期抽烟、胃食道逆流、空气污染、遗传等。黄俊耀回忆，曾遇过一个家族中，6个兄弟姊妹，便有5个特发性肺纤维化。所以会提醒患者的家属也要去做肺纤维化筛检，例如肺功能检查、高解析度电脑断层扫描等，希望能够早期诊断、早期治疗。

特发性肺纤维化可能出现慢性咳嗽、容易疲倦、越来越喘等症状，因为不具特异性，很多患者会认为是老化现象或一般感冒，没有放在心上，而延误就医。

黄俊耀说，民众若发现有慢性咳嗽，越来越喘的状况，一定要及早就医。病史询问、听诊后背下肺叶、肺功能检查、高解析度电脑断层扫描等都是有助于诊断特发性肺纤维化的方式。

●积极治疗特发性肺纤维化，维持生活品质

目前已有抗纤维化药物可用于特发性肺纤维化的治疗，黄俊耀表示，抗纤维化药物能够延缓病程进展，减慢肺功能恶化的速度。

「抗纤维化药物从2015年纳入健保给付，对特发性肺纤维化患者帮助很大。按时服药的患者，可以减少约7成急性恶化的风险，延缓约50%肺功能的恶化，并能够维持生活品质、延长存活期。」黄俊耀说，「在没有治疗药物的年代，特发性肺纤维化患者的存活期大概只有2至3年，自从抗纤维化药物问世之后，有些患者在门诊追踪了7年以上，肺功能都维持的相当稳定。」

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