红斑性狼疮致病原因找到了！ 治疗终于有线索

红斑性狼疮脸上经常会出现对称的红斑，别称「蝴蝶病」，女性的发作比例较高，原因不明。(图/shutterstock/达志影像)

去年著名香港女星周海媚过世，友人后来透露，她长年因红斑性狼疮而虚弱，让人们再次关心起这种自体免疫疾病。所幸，现在科学家终于找到了病理机制，也找到了根治的线索。

科学警报(ScienceAlert)报导，我们身体有相当全面的免疫系统，它们协助我们抵抗各种可怕的病菌、病毒，外来物，以及可怕的癌细胞，并有效的推动新陈代谢。但是，不知为何，这些免疫系统有时会出现敌我不分，它们去攻击正常细胞组织，导致疼痛、发炎和疲劳与器官损坏，这就是自体免疫疾病，包括红斑性狼疮、类风湿性关节炎、僵直性脊椎炎等病都是如此，这是一种未知原因的「残酷之谜」。

现在美国西北大学(Northwestern University)和布莱根妇女医院(Brigham and Women's Hospital)的研究人员可能找到了问题的关键根源。团队的一项针对性研究，终于找到免疫系统不平衡的因果。

西北大学的免疫学家 Jaehyuk Choi解释道：「到目前为止，所有狼疮治疗都是用强力的免疫抑制剂，去阻止免疫系统的活跃与破坏。然而，这手段就像一种全范围武器，广泛压制免疫系统，这使得身体变得虚弱，并不是好办法。」

研究团队检查19名狼疮患者，与19名正常患者的血液分析，发现患者的辅助T细胞过度活跃，一直在发出错误讯息。

「辅助 T 细胞」是免疫细胞之一，它们像是发号施令的指挥官，在外来入侵物出现时，辅助 T 细胞会将入侵物贴上标记，以呼叫其他的免疫细胞前去打击。 所以在一般情况下，辅助 T 细胞的数量并不多；然而狼疮患者身体的，辅助 T 细胞数量明显过多了。

研究团队进一步分析，发现不同种类 T 细胞的分化有关，想像这是一场严格的甄选，通过的才能当上辅助T细胞，未通过的是其他不同形式的 T 细胞。而这个最终关卡，是一种叫做AHR的受体(aryl hydrocarbon receptor，芳香烃受体)。在正常人、没有自体免疫疾病的人们，T细胞的AHR 受体运作正常，它们不会失控。

但是在红斑狼疮患者身上，T 细胞上的 AHR受体未充分活化，就像是甄选的难度很低，太多的T细胞具有辅助T细胞的功能，这些不正确的T细胞会持续释于一种为 I 型干扰素(type I interferon)的信号分子，驱动其他免疫细胞发动打击，这些攻击人体自身的细胞的过程，又触发更多的 I 型干扰素，从而形成恶性循环。

在发现这一整套失控的流程后，研究人员将 AHR 活化分子，重新引入狼疮患者的血液样本中，就看到免疫细胞再次达到平衡。

研究人员说：「我们发现，如果用激活 AHR 通路，或是限制血液中过量的I型干扰素，我们就可以减少致病免疫细胞的数量。」

「这一种新的治疗方式，并不是抑制患者的免疫细胞，而是重新设定那些失控的免疫细胞，提醒它们怎样才正常。」

现在研究团队正在观察后续表现，如果影响是持久的，就很可能是一种不具副作用的治疗方法。