拖2年才就医！先天性心脏病患「喘又肿」 再次手术救命

王小姐（图左）是先天性心脏病患者，7岁时曾接受手术，因为疾病关系身材瘦小，站在身高185公分的吴懿哲医师（图右）身边更显娇小。（马偕医院提供）

56岁的王女士是先天性心脏病患者，7岁时接受心内膜垫缺损手术，但仍有残存的二尖瓣膜逆流，因为疾病关系，身材十分瘦小，但多年来除了激烈活动外仍能正常过日子，直到近几年开始易喘、身体水肿，却因为小时候的手术经验让她却退，后来终于正视问题，经医师评估后再次手术，顺利改善心脏衰竭导致的肺积水及肺动脉高压问题。

马偕儿童医院儿童心脏科资深主治医师陈铭仁表示，先天性心脏病发生率占所有新生儿的1％，而王女士罹患的「心内膜垫缺损」（Endocardial Cushion Defect，ECD）在先天性心脏病中则仅有4％到5％，婴儿时期的死亡率约为10％到25％。王女士的心脏问题包含残存心房中膈缺损、心室中膈缺损、二尖瓣及三尖瓣逆流等问题，且已产生二尖瓣膜硬化，主动脉下方的左心室出口阻塞，引起肺水肿、肺动脉高压，合并下肢水肿、腹水及肠胃道出血等心衰竭症状。

马偕纪念医院心脏内科资深主治医师吴懿哲表示，病人到门诊时主诉「其实已经喘了2年」，让他十分惊讶，早就该就医。王女士的先天性心脏问题长期成为一颗不定时炸弹，但小时候令她害怕的开刀经验，让她迟迟未能正视已经恶化的心脏功能。

王女士自认是个不配合的病人，但看到团队如此用心照顾，为了她的病情一直努力找到合适的医疗方式，几经考量之后，决定于去年4月下旬接受心脏手术，置换心脏二尖瓣瓣膜，切除造成左心室阻塞之纤维化心肌，修补三尖瓣及残存的心房中膈及心室中膈缺损，体外循环暨心脏手术时间达4小时。

术后在妥善的照料之下，王女士原本的腹水问题获得改善，住院期间还养胖了1公斤，平均肺动脉压自开刀前的42mmHg降至20mmHg，摆脱肺动脉高压（≥25mmHg）且持续好转，出院后还养成了每天步行2000多步的习惯，恢复情况良好。

陈铭仁指出，先天性心脏病需要及早治疗，即使经过治疗仍需定期追踪，尤其过去数十年医学的进步，使得许多以前公认难以治疗的重症，甚至认为无法存活的心脏病人，都可以经由医治而长大成人。

马偕纪念医院特别针对先天性心脏病的大朋友，由成人心脏科、心脏外科与儿童心脏科组成跨科别的合作团队，让这些病人透过检查与评估，制定个人化医疗对策。陈铭仁提醒，当这些「小病人」长大了，随之而来的是某些残存病灶，长期逐渐对身体造成伤害，导致发绀、水肿、心衰竭等等症状，需要定期追踪，运动、结婚、生育等也需要仔细评估。