「一度覺得會死」全身型膿疱性乾癬發病太絕望 健保暫時性支付專屬藥物

全身型脓疱性干癣病友陈小姐表示，发病时，脓疱长满指甲缝、股沟、头顶、脚踝，可说是体无完肤，那时无法上厕所，也无法下床走路，一度觉得自己会死掉，真的很可怕。图／陈小姐提供

全身型脓疱性干癣是少见，但可能伴随致命并发症的皮肤重症。年约40岁的陈小姐，饱受该疾病所苦20、30年，在发病的日子里，她体无完肤，上厕所时连灯都不敢开、不敢照镜子，一度引发败血症，差点失去生命。卫福部健保署今年7月起，将治疗全身型脓疱性干癣的专用生物制剂药物纳入给付，适用病友一年可省下药费90万元。

「发病时，一度觉得自己会死掉。」陈小姐今参加「全身型脓疱性干癣 专用生物制剂获健保给付」卫教活动表示，高中时期皮肤出现脓疱至皮肤科诊所就医，但诊所医师无法处理，建议到大医院检查。

陈小姐当时到台北荣总就医，住院治疗时，脓疱长满指甲缝、股沟、头顶、脚踝，可说是体无完肤，那时无法上厕所，也无法下床走路，一度觉得自己会死掉，真的很可怕。

陈小姐坦言，她服用传统药物，通常要两到三周才初见疗效，根本没有一个工作能让她如此长时间请假，即使强忍身体不适前往上班，还须面对工作效率不佳、同事异样眼光等，长期下来身心饱受煎熬，更背负沉重经济负担，最击溃她内心的是疾病反复发作，又不知道何时才能好转的绝望感。

台湾干癣协会秘书长王雅馨说，全身型脓疱性干癣是干癣中最为凶险的类型之一，病友因生病导致整个家庭无法正常生活与工作，影响层面不仅是患者和家庭，更造成社会整体劳动力的下降。

台湾皮肤科医学会理事长赵晓秋表示，全身型脓疱性干癣的严重程度完全不同于寻常的斑块性干癣，且发病原因多元，像是遗传因素、怀孕、压力、环境、药物影响或感染等，若未妥善治疗，还可能提高败血症或心肺肾等多重器官衰竭，且并发致命风险。

卫福部健保署长石崇良说，全身型脓疱性干癣如今已有专用生物制剂可以治疗，且是迫切需要的药物，健保署7月1日起纳入暂时性支付，预计适用患者每年可以省下药费约90万元。

「给付过程经过许多讨论。」石崇良说，国际间并未普遍给付用于全身型脓疱性干癣的生物制剂，如英国、澳洲即未纳入给付。健保暂行性支付去年上路，可先满足病友需要，并鼓励病友使用以提供临床数据资料，作为2年后是否纳入健保给付的参考，其他国家也可参考台湾经验。

台湾干癣暨皮肤免疫学会理事长蔡呈芳指出，愈来愈多的研究证实，全身型脓疱性干癣与免疫系统中的介白素36（IL-36）相关发炎途径异常有关，包括IL-36RN基因突变，或是IL-36激素过度活化都可能诱发疾病发作；国内患者高达半数以上具有IL-36的基因突变，这项重大发现也成为全身性脓疱性干癣迈入精准治疗的新里程碑。

台湾皮肤科医学会理事、台北林口长庚医院皮肤部副教授级主治医师黄毓惠说，依皮肤科医学会「全身型脓疱性干癣治疗共识」，主要治疗目标为「快速且持续控制疾病，让病患安心重返生活正轨」，也就是急性发作时，应快速且持续地清除皮肤症状，缓解疼痛；症状缓解后，也应持续规律回诊追踪治疗，减少再次急性发作与并发症风险。

黄毓惠指出，健保署今年纳入给付的全身型脓疱性干癣专用生物制剂，针对IL-36发炎途径所研发，经临床试验证实，超过一半以上的患者能在一周左右完全清除脓疱，且治疗后3个月，仍有6成患者维持脓疱完全清除的状态，有效效缓解急性发作。

蔡呈芳说，透过基因检测，可快速辨识IL-36RN基因突变，以加速诊断及个人化治疗，未来将着重提高大众对全身型脓疱性干癣的认识，促使有症状的患者及早就医，且将基因检测运用在疾病诊断与拟定治疗方案。

台湾皮肤科医学会与台湾干癣暨皮肤免疫学会提倡「全身型脓疱性干癣（GPP）321治疗新主张」，呼吁民众依循，对于一般民众，也希望能建立对全身型脓疱性干癣的正确认知与警觉，及早发现及早就医。

●全身型脓疱性干癣（GPP）321治疗新主张：

全身型脓疱性干癣病友陈小姐表示，发病时，脓疱长满指甲缝、股沟、头顶、脚踝，可说是体无完肤，那时无法上厕所，也无法下床走路，一度觉得自己会死掉，真的很可怕。记者沈能元／摄影

左起台湾皮肤科医学会理事黄毓惠、台湾皮肤科医学会理事长赵晓秋、卫福部健保署长石崇良、台湾干癣暨皮肤免疫学会理事长蔡呈芳、台湾干癣协会秘书长王雅馨、病友陈小姐，共同呼吁全身型脓疱性干癣患者尽速就医，接受治疗。记者沈能元／摄影

卫福部健保署长石崇良说，全身型脓疱性干癣如今已有专用生物制剂可以治疗，且是迫切需要的药物，健保署7月1日起纳入暂时性支付，预计适用患者每年可以省下药费约90万元。记者沈能元／摄影