罕病儿后脑突起、颜面骨内缩　多年手术现原貌乐喊「变帅了」

▲罕见疾病克鲁松症 (Crouzon Syndrome) 患者阿嘉，四个月大。（图／台大儿童健康基金会提供）

生活中心／综合报导

阿嘉四个月大时后脑就有高高突起，眼睛凸出，喉咙还装着气管造口。他是罕见疾病克鲁松症 (Crouzon Syndrome) 患者，因为颅颜骨缝过早愈合，使他前额骨及颜面骨极度后缩，出生后不久就必须开头骨减脑压还做了气管切开，尽管治疗过程阿嘉哭得涕泪纵横，却无法发出声音，这种「无声的呐喊」，看了格外令人心酸。所幸在台大儿童医院医疗团队持续的努力之下，十几年来经历一次次的手术，近来阿嘉脸部真实的面貌终于呈现，也发现和家人多么相似，而阿嘉回到学校还和同学说「我变帅了」。

台大儿童健康基金会在脸书发布台大儿童医院儿童整形外科主任谢孟祥分享的奇迹小勇士的奋斗记录。文中指出，阿嘉因为疾病的关系颅颜骨缝过早愈合，造成前额骨及颜面骨极度后缩，发育受限的头骨压迫脑部让脑压升高，而严重后缩的颜面骨使他呼吸困难，所以出生后不久就必须把头骨拆开减压，也做了气管切开。

接下来的几年，医疗团队帮阿嘉做了两次颅颜手术，让头型逐渐恢复正常，然而随着年纪渐长，阿嘉颜面部中段发育的速度逐渐落后，不只影响外观，更影响着阿嘉的呼吸、咬合、语言、进食，每次颅骨扩张手术，都需要用网状钛金属片来修补颅骨缺口，让他的头顶布满网片。

▲阿嘉的3D列印头骨，医疗团队利用它在术前做模拟手术。（图／台大儿童健康基金会提供）

但这还没完，谢孟祥文中提到，阿嘉后续得进行第二阶段手术，将颜面骨从眼眶到上腭骨的部分（中脸midface）切开往前移动，因为在术中实际切开的地方外科医师几乎看不到，手术的难度极高，台大医院的整形外科团队利用了最新的电脑辅助手术科技，透过电脑断层影像并3D列印出头颅模型，做好术前模拟；并打造手术用的钛合金头壳，用来移除头部过往的金属网片并填补缺口；术中也利用了立体定位导航系统辅助，帮助更准确执行手术。

那次手术历经了超过20个小时，结束时已是凌晨四点，随着阿嘉术后脸部肿胀一天天退去，见到矫正后的成果，让医疗团队感受到这一切辛苦与汗水都是值得，此时也才第一次发现，原来阿嘉真实的颜面轮廓，和家人是多么相似。

▲手术后一年的阿嘉，脸型已像一般的小男生，眼型部分有待后续手术修正。（图／台大儿童健康基金会提供）

谢孟祥指出，现在的阿嘉越来越活泼了，由于口腔和齿列的改善，进食情况大幅改善，体格变壮也变结实了，语言也变得更清晰，家人说他手术后在学校到处对同学喊说：「我变帅了！」。每次回诊看着他神采奕奕的模样，都让爸妈和医师深感欣慰。

虽然医师们已经费力地将他的中脸拉出来，评估未来生长速度仍比不上其他的颜面骨，将来还需接受牙齿矫正，成年后也还需做正腭手术，但谢孟祥相信，阿嘉与他的家人一定能相互扶持，带着勇气和自信继续走完全程，而台大医院儿童医院的颅颜团队，也会永远的在一旁守护、照顾与支持他们。