健康主題館／血栓性血小板低下紫斑症 病友生活陷3難關

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)病友会，吸引台、港两地病友及家属参与。张羽萱╱摄影

血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一种罕见的血液疾病，发病原因不明，症状不具特异性，不易在第一时间诊断，若无及时治疗，恐危及性命。

台湾罕见血液病促进协会与联合报健康事业部日前共同举办TTP病友联谊会，协会理事长王建得及台大医院内科部血液科主治医师周圣杰在会中分享卫教知识。与会病友皆认为，TTP从确诊开始，会经历诊断难、治疗难、工作难等三大难关，希望增加大众与医护对疾病的认识，以缩短诊断时间，重回职场工作，并有更多治疗选择。

TTP病友稀少，这次有来自台、港两地病友及家属参与病友会，透过带着病友建立诊断与照护经历地图，重新回溯罹病过程与心理状态，借由彼此经验分享，互相加油打气。

TTP病友会透过带着病友建立诊断与照护经历地图，重新回溯罹病过程与心理状态。张羽萱╱摄影

10余年复发7次 非常茫然

经营TTP病友粉专的张小姐表示，后天性TTP申请纳入罕病未果，孤儿病不在专款的保护伞之下，独自在健保预算中与大病种竞争用药权益，无法得到相关资源，她生病10余年复发7次，「每次心里都没有期待，感觉非常茫然，能活到现在也是奇迹了。」这条就医路因找不到病友非常孤寂，因此很开心能透过病友会串连更多病友，作为彼此的支撑，不再单打独斗。

病友们也大吐苦水叹道，常面临「诊断难、治疗难、工作难」三大难事。30余岁陈小姐说，去年出现间歇性腹泻、恶心、食欲不振、疲倦、皮肤瘀点和皮疹，经皮肤科医师转诊至三总血液肿瘤科门诊，抽血发现她血小板严重低下、贫血、红血球破碎等，临床诊断为TTP，处以血浆置换（换血）合并类固醇免疫抑制剂、标靶单株抗体等治疗，目前病况稳定，定期追踪中。

治疗每剂自费数万元

这几年因医疗科技进步，治疗才有新突破。周圣杰表示，患者在发病时须尽快换血，合并使用类固醇治疗；虽然国际治疗指引也建议合并使用标靶单株抗体一起治疗，但这类药物在台湾仍属于适应症外使用，病友每剂须自费数万元。

病友交流 盼更多人了解

现在国外有针对TTP研发出抗体新药，可抑制温韦伯式因子（vWF）与血小板之间的交互作用，避免超大vWF造成血小板黏附，减缓急性期发生血栓，导致器官损伤、甚至死亡的风险，未来若能引进台湾，与血浆置换、或标靶单株抗体并用，有机会改善病友的治疗效果。

TTP患者常要出入医院接受治疗，疾病发作时，自身的血液成了凶手，就像是身体藏了一颗致命的炸弹。台港病友借由交流生病经验分享，获得喘息的空间，也期待增加大众与医护对于疾病的了解。