经常头痛、持续呕吐要留心！这类肿瘤儿童中排名第二，容易脑积水

作者：北京儿童医院神经外科主治医师彭小娇、名誉主任葛明

在0-14岁儿童肿瘤中，中枢神经系统肿瘤发病率较高，仅次于白血病，居儿童肿瘤第二位，占实体肿瘤的2/3，致残、致死率高。儿童脑肿瘤有很多区别于成人肿瘤的特点，且症状五花八门，家长一定要提高警惕，做到早发现、早治疗。4月15日至21日是全国肿瘤预防宣传周，借此机会跟家长们聊聊儿童脑肿瘤。

儿童脑肿瘤发病特点有哪些？

多发于大脑中线结构，更易脑积水，恶性程度高

如果把大脑比作苹果，成人脑肿瘤多发于大脑半球，相当于苹果的果肉，以胶质瘤、脑膜瘤及鞍区垂体瘤等居多；而儿童脑肿瘤多发生于中线结构，相当于苹果的果核，如鞍区的颅咽管瘤、视路胶质瘤等，第三脑室区的生殖细胞肿瘤，其中40%~60%发生于小脑幕下，如髓母细胞瘤、室管膜瘤，更易堵塞脑脊液循环通路从而引起脑积水。

从病理角度看，儿童脑肿瘤胚胎残余组织（指胚胎发育过程中的原始细胞）来源居多，因此恶性程度相对更高。且由于婴幼儿颅骨、颅缝尚在发育，代偿能力强，往往发现症状时瘤体巨大、脑积水重，加大了治疗的难度和风险。

此外，大多数儿童肿瘤尚未发现特异性基因突变及明确的家族遗传倾向，多为散发性。但NF1型神经纤维瘤病（一类常染色体显性遗传病）有较高的肿瘤易感性，可合并有视路胶质瘤、其他部位胶质瘤等，有相应疾病的家族成员应定期筛查；其他有肿瘤性疾病家族史的患儿，如有可疑中枢神经系统症状，也应积极检查。

儿童脑肿瘤主要症状有哪些？

头痛、呕吐、频繁拍打头、夜里尖叫等，家长都要多留心

儿童脑肿瘤由于多发于大脑中线结构，易合并梗阻性脑积水，且低龄儿童表达能力有限，初始症状多不典型，常表现为头痛、头晕、呕吐等。但只要家长多加留心，提高对脑肿瘤的警惕性，仍有助于早期识别脑肿瘤。具体来说，孩子出现以下情况更需重视。

1、经常性或进展性头痛，排除发热、呼吸道感染、鼻炎等常见诱因后，建议积极进行头颅影像学检查。

2、持续性呕吐，特别是发作性晨起呕吐，消化内科检查无特殊异常，常规治疗效果不明显时，应怀疑脑肿瘤的可能，需要积极检查除外第四脑室区室管膜瘤等病变生长早期刺激呕吐中枢导致发病。

3、婴幼儿如果出现频繁拍头、打头，伴有头围迅速增大、生长发育迟滞甚至倒退，务必考虑颅内病变的可能性，尽早就医。

4、儿童如短期内有头痛伴有视物模糊表现，除考虑眼部疾病外，最好同时除外中枢系统疾病。

5、某些特定部位的肿瘤会有特异性表现，如侵犯一侧运动皮层、基底节或者丘脑的病变，患儿会有进展性单侧肢体偏瘫的症状；额叶、颞叶的肿瘤可引起癫痫发作；侵犯脑干的病变，患儿会表现出呛咳、吞咽困难、斜视等表现。

此外，还有一些特别值得关注的症状，儿童特别是婴儿出现长期消瘦伴有眼球震颤，很可能是视路胶质瘤伴有间脑综合征的表现，务必尽早诊治；儿童无明显诱因出现夜间尖叫、梦魇，需要重点关注患儿面部表情是否对称、有无出现走路不稳等其他可疑症状，如有异常需除外脑干胶质瘤的可能；儿童出现生长发育（特别是身高、第二性征发育）的异常落后或短期内异常快速的发育（身高迅速增长伴有骨骼异常粗大、性早熟等），需要警惕鞍区肿瘤的可能。

儿童脑肿瘤检查方法主要有哪些？

发现可疑表现，遵医嘱做颅脑超声、CT、核磁共振等检查

儿童颅内肿瘤的症状大多数很隐匿，想要早期发现并不容易，因此更加需要家长极其细致的观察。如果发现患儿有可疑表现，或产前检查时提示有异常，应尽快就诊于有儿童神经外科资质的正规医院，进行详细的体格检查。儿童脑肿瘤的影像检查，主要有以下三大类：

1、颅脑超声。该检查方法具有便利、安全、可行性高的优势，小婴儿可经前囟进行颅内病变的筛查，其缺点是检查结果具有一定主观性。

2、头颅CT。可大致判定有无病变及病变位置，虽有一定剂量的射线，但现在多采用低剂量放射线，如孩子确属病情需要，家长不要因为过多担心辐射问题而延误诊断。

3、核磁共振平扫及增强。这是对大多数颅内肿瘤定位、定性检查的最终手段，可以大致判断肿瘤的性质，明确肿瘤的位置，对能否手术、并发症评估等有较大价值，目前是临床上诊断儿童脑肿瘤最重要的检查手段。

此外，还有PET-MR等新兴检查，可在详细影像检查基础上结合病变的代谢情况，更精确地判定病变性质。

儿童脑肿瘤治疗效果如何？

大多数可治疗，远期生存率大幅提升

儿童脑肿瘤虽大多数为恶性，且发现时往往神经系统症状重、瘤体较大，加之儿童体重低，耐受出血能力弱，手术风险高，但大多能完全切除。并且随着放疗、化疗技术的进步以及治疗经验的积累，远期生存率及无进展率已得到大幅提升。以儿童后颅窝髓母细胞瘤（WHO Ⅳ级即恶性四级）为例，手术全切后配合正规放疗、化疗，总体5年生存率约80%—90%，10年生存率约70%—80%。虽然某些特定肿瘤，如桥脑弥漫内生型胶质瘤（DIPG）目前仍是全世界待攻克的难题，但大多数儿童脑肿瘤是可治疗的，建议家长不要轻易放弃挽救孩子性命的机会。

目前，面对儿童脑肿瘤，北京儿童医院神经外科将工作重点放在了尽可能减小手术创伤、降低手术并发症、提高患儿术后生活质量方面。例如，充分利用神经导航系统对肿瘤进行精准定位，利用新兴影像处理技术重建肿瘤与重要神经纤维位置关系从而指导手术入路及切除范围，机器人辅助工具完成颅内微小病变穿刺活检等等。对肿瘤合并脑积水且病情相对稳定的患儿，首选切除肿瘤以解除梗阻、治愈脑积水，从而降低终身携带分流管的风险，避免多次手术对患儿的打击，减小家庭及社会的经济负担。

迄今为止，对于儿童脑肿瘤尚无明确的预防措施，细致观察、尽早发现、正规治疗是最佳的应对措施。