罕见癌华氏巨球蛋白血症 新药纳健保

中华民国血液病学会秘书长黄泰中（中）表示，华氏巨球蛋白血症因罹病人数过少、难以取得临床试验进展，治疗选择也较少，属于弱势癌中的极弱势，所幸12月起，健保署将新一代BTK抑制剂纳入给付。（中华民国血液病学会提供／林周义台北传真）

70多岁的陈女士，约30几年前出现眼睛、牙龈、子宫黏膜多处出血的症状，在多个科别求医后，才辗转得知自己罹患了极少见的华氏巨球蛋白血症。专家指出，华氏巨球蛋白血症每年新增病例仅不到50人，罹患比率比被闪电击中的机率要低，因血液高度浓稠，可能导致失明、突发性听力丧失、中风，甚至昏迷、死亡。

陪伴陈女士治疗10多年的秀传医疗体系彰化院区癌症医院院长张正雄指出，华氏巨球蛋白血症每年在台湾的新发病例不到50人，盛行率不到百万分之4，比被闪电击中的机率还要低。

由于传统一线化疗药物毒性高、疗效有限，65岁以上的高风险族群5年死亡率高达5成。张正雄曾遇过年长患者因化疗并发肺炎差点离世的憾事，建议须特别注意这类高风险患者的用药安全。

张正雄表示，一般人血清浓度正常值约1.4CP，华氏巨球蛋白血症患者血清中会产生大量的免疫球蛋白（IgM），当IgM指数超过4000mg/dl，或血清浓度高于4CP时，就可能发生多处异常出血。临床上，需采取血浆置换术，但并非每家医院都能施做。患者长时间血液高度浓稠，可能出现神经病变，如失明、突发性听力丧失，甚至血管堵塞而中风、昏迷。

中华民国血液病学会秘书长黄泰中表示，因罹病人过少、难以取得临床试验进展，治疗选择也较少，属于弱势癌中的极弱势，所幸12月起，健保署将新一代BTK抑制剂纳入给付。华氏巨球蛋白血症可透过IgM基因检查、骨髓切片检查早期诊断，民众如有持续超过2到3周的发烧、夜间盗汗、不明原因体重减轻、疲劳、淋巴结肿大、皮肤搔痒、贫血或异常出血、手麻脚麻等症状，应立即至血液肿瘤科就诊，以免错过治疗时机。