华氏巨球蛋白血症 新一代口服标靶药物获给付

12月起台湾针对WM华氏巨球蛋白血症治疗利器-新BTK抑制剂健保给付通过。（左起社团法人台湾全癌症病友连线理事长吴卉汝、中华民国血液病学会黄泰中秘书长、秀传医疗体系彰化院区癌症医院张正雄院长）（图／社团法人台湾全癌症病友连线提供）

70多岁的陈女士在 30多年前发生眼睛、牙龈及子宫黏膜全身多处出血的不明症状，先后求助眼科、牙科、妇产科才辗转确诊是极少见的癌症 - 华氏巨球蛋白血症。秀传医疗体系彰化院区癌症医院张正雄院长陪伴陈女士治疗10多年，他表示，华氏巨球蛋白血症每年在台湾的新发病例不到 50人，盛行率不到百万分之 4，比一个人一生中被闪电击中的机率还要低，因为传统一线化疗的毒性高且疗效有限，65岁以上的高风险族群 5年死亡率甚至高达 50%。他曾遇过年长患者因为化疗并发肺炎，差点离世的憾事，以自身经验建议专科医师特别注意这类高风险患者的用药安全性。

张院长说明，一般人血清浓度正常值约为 1.4CP，华氏巨球蛋白血症患者血清中会产生大量的免疫球蛋白 M (IgM)，当 IgM指数超过 4000mg/dl或血清浓度高于 4CP时，就可能发生多处异常出血。临床上需采取血浆置换术，但并非每家医院都能施做。患者长时间血液高度浓稠，可能出现神经病变，例如：失明、突发性听力丧失，甚至血管堵塞而中风、昏迷。

中华民国血液病学会黄泰中秘书长说明，若有黏膜异常出血、淋巴器官肿大等症状，建议至血液肿瘤科做骨髓切片检查。（图／社团法人台湾全癌症病友连线提供）

中华民国血液病学会秘书长黄泰中则表示，华氏巨球蛋白血症这类极少见的癌症，因罹病人数过少、难以取得临床试验进展，治疗选择少，被归属于弱势癌中的极弱势。目前国际间，华氏巨球蛋白血症 (WM) 的治疗方针以新型标靶药物为主。台湾不仅在 WM治疗已经赶上美国国家综合癌症网络 (NCCN) 及英国国家健康暨照护卓越研究院 (NICE)的准则，12月起，健保已将口服标靶 - 新一代 BTK抑制剂纳入健保给付。黄秘书长也提醒，华氏巨球蛋白血症可以透过 IgM 基因检查、骨髓切片检查早期诊断。有持续超过两到三周的发烧、夜间盗汗、不明原因体重减轻、疲劳、淋巴结肿大、皮肤搔痒、贫血或异常出血、手麻脚麻等症状，应立即至血液肿瘤科就诊，以免错过治疗时机。