漸凍症、阿茲海默症撥開迷霧 中研院團隊找出治療線索

中研院成功以硫酸双糖分子减缓神经元退化，开创渐冻症治疗新思路。图／中研院提供

「渐冻症」与阿兹海默症被认为是致病原因不明的疾病。中央研究院基因体研究中心陈韵如研究员团队近期利用化学合成胜肽1，首次发现并建立新毒理模型，同时亦发现一种双糖分子可增加脑神经细胞的存活率，减少神经元的退化，可望提供科学界更多神经退化性疾病的治疗线索，包括「渐冻症」与阿兹海默症。研究成果已于2月23日发表于国际顶尖期刊《科学前缘》（Science Advances）

在台湾被称作「渐冻症」的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），以及全球罹患人数仅次于阿兹海默症的额颞叶失智症（Frontotemporal Dementia, FTD），都是好发于中年人口的神经退化性疾病，致病原因迄今不明。

渐冻症病患因脊髓、脑干或大脑运动皮质区运动神经元的退化，造成全身肌肉渐进性萎缩与僵直，知名科学家史蒂芬‧霍金即与此疾病搏斗半个世纪。额颞叶失智症患者则因额颞叶神经元退化，特别在语言和社交行为上渐露病征，如行为异常、语言障碍等，好莱坞动作巨星布鲁斯威利即因此息影。

陈韵如长期深耕与蛋白质错误折叠相关的神经退化性疾病研究。她表示，尽管此二疾病的临床表现不同，却共享相当多病理特征和基因变异。

本研究由陈韵如指导，主要实验由本院跨领域神经科学国际研究生学程博士生张育仁完成；并与郑有舜、洪上程、生物化学研究所姚季光副研究员、细胞与个体生物学研究所郭纮志研究员、台北荣民总医院神经医学中心周边神经科李宜中主任等协力合作。

●论文「Sulfated Disaccharide Protects Membrane and DNA Damages from Arginine-rich Dipeptide Repeats in ALS」可于Science Advances网页阅读。论文全文：https://www.science.org/doi/10.1126/sciadv.adj0347