【临床】紫癜性疾病

紫癜性疾病约占出血性疾病总数的1/3，包括血管性紫癜和血小板性紫癜。血管性紫癜由血管壁结构或功能异常所致；血小板性紫癜由血小板疾病所致。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。

1、过敏性紫癜

过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态发应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。病理改变主要为全身性小血管炎。

诊断要点

①发病前1～3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；

②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；

③血小板计数、功能及凝血相关检查正常；

④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

治疗

消除致病因素；一般治疗如抗组胺药、改善血管通透性的药物；糖皮质激素；对症治疗等。

2、原发免疫性血小板减少症

既往也称为特发性血小板减少性紫癜，是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

发病机制

体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。

诊断要点

①至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；

②体检脾脏一般不增大；

③骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍；

④排除其他继发性血小板减少症。

治疗

一般治疗；观察；新诊病人一线治疗：糖皮质激素、静脉输注丙种球蛋白(IVIg )；

ITP的二线治疗:药物治疗；促血小板生成药物、抗CD20单克隆抗体、其他二线药物如免疫抑制剂药物；脾切除；急症处理。

3、血栓性血小板减少性紫癜

是一种较少见的以微血管病性溶血，血小板减少性紫癜，神经系统异常，伴有不同程度的肾脏损害及发热典型五联征为主要临床表现的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征。

发病机制

TTP的发生至少要有两个必需条件:①广泛的微血管内皮细胞损伤；②血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低。

诊断要点

临床主要根据特征性的五联征表现作为诊断依据。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、ADAMTS13活性降低均有助于诊断。

治疗

血浆置换和输注新鲜冷冻血浆；其他疗法如糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、环孢素、环磷酰胺、抗CD20单抗等对获得性TTP可能有效。