新生儿罕病「好像被剥皮」 两只小腿没皮肤…鲜红肌肉裸露在外

深圳新生儿罕见先天性皮肤不全。(图/翻摄自深圳新闻网

记者王致凯综合报导

中国广东深圳新生儿乐乐罹患罕见疾病「先天性皮肤发育不全」,天生身体面积皮肤缺陷,外观仿佛「被剥皮」一般,让人看了相当心疼。医师表示,这种罕病的发病率只有10万分之1,在全中国也只有258例纪录

根据深圳新闻网报导,李姓妇人2月22日顺利产下新生儿乐乐,但孩子才刚出生就见到触目惊心的一幕,只见乐乐两条小腿延伸至足背指头部位有如「剥了皮一样」,只有薄薄一层皮下组织覆盖,鲜红的肌肉血管清晰可见,不仅一碰就会破裂流血,也面临着感染等风险

据悉,乐乐并不是早产儿,且怀孕期间各项检查数值都很正常,经过详细诊断,确定乐乐罹患的是先天性皮肤缺损,又称为皮肤再生不良或先天性皮肤发育不全,在世界各地都是极罕见的遗传疾病,发病率约10万分之1,死亡率则约为17.8%。

深圳市第三人民医院新生儿科主任医师王艳荣表示,先天性皮肤缺失的病因仍不清楚,主要表现为正常皮肤结构缺失,红色肌肉组织暴露在外,这种疾病在产检时是检查不出来的。

所幸,乐乐仅有表皮真皮缺损,但皮下组织和肌肉正常,且缺损面积在10%以下,并不需要植皮手术治疗。为了减轻乐乐皮肤缺损的痛苦,医护人员每天悉心替他换药安抚,等待新生皮肤生长,每次换药都得花上近2小时

在21天的治疗后,乐乐全程没有出现感染,且原本裸露的皮下组织也已经慢慢长出皮肤,虽然仍须定时换药直到痊愈为止,但他已经在3月15日顺利出院

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