全台70万人是「G6PD 缺乏症」!嘴唇白、皮肤黄要注意

▲许多民众对于G6PD缺乏症不甚了解。

文/台北市药师公会药师 王筱萍

「药师,我有G6PD缺乏症,请问我可以吃这个药吗?」日常执业中,偶尔会接获这样的咨询问题,但什么是G6PD缺乏症呢?跟用药又有什么关系?让专业的告诉你!

▲G6PD缺乏症患者最明显症状贫血(图/达志示意图

G6PD缺乏症的完整中文名葡萄糖-六-磷酸盐去氢酵素缺乏症,俗称蚕豆症,是一种与红血球有关的先天遗传性疾病。G6PD是位在红血球细胞上的一种酵素,可帮助红血球正常运作,当其缺乏时,会使患者对某些食物药物化学物质具较高敏感度,一旦接触到这些物质,红血球会受到破坏,最后患者会因溶血而导致贫血。

民国70年代,优生保健法通过,台湾地区开启新生儿先天性代谢异常疾病筛检作业,新生儿筛检在1996年已涵盖了99%以上当年出生的新生儿,之后亦保持近乎100%筛检率,每年新发病例约为2-3%,以此估计,台湾约有70万人有此方面的遗传疾病

决大多数G6PD缺乏者,平时是没有症状的,仅在当事人受到某些物质影响时,才会促发溶血,但还是有少数人在没有促发因子影响下,持续发生溶血。常见的促发因子包括药物,特别是磺胺类抗生素和治疗疟疾的药物、特殊食物,如蚕豆,以及呼吸或碰触到某些化学物质,如樟脑丸等。

皮肤变黄也要留意是否为蚕豆症。(图/达志/示意图)

G6PD缺乏的症状主要视个体酵素缺乏的程度而定,这些症状包括黄疸,通常在皮肤或眼睛可观察到颜色会由原来正常颜色转为黄色,还有皮肤、嘴唇舌头眼睑处呈苍白样,另外茶色尿、背部或腹部疼痛、疲劳及因贫血引起头痛皆属症状。治疗主要视症状和贫血严重度而定。

部分G6PD缺乏者应主动告知医师及药师,由专业医疗人员来确认其药物使用的安全性,并且当事人或照护者也需知道要避免使用哪些药物、食物或物质,若有上述症状发生,则需警觉近日是否有接触到可疑物,并立即停止使用,至于贫血症状严重者,则可能需入院进行输血治疗。

王筱萍,三军总医院临床药学组组长,台北市药师公会药师。

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