退伍军人皮肤僵硬、嘴巴萎缩 竟是「硬皮症」上身需换肺
▲退伍军人皮肤僵硬、嘴巴萎缩,竟是「硬皮症」上身需换肺。(图/住院示意图,非文中当事人/pixabay)
一名50多岁的退伍军人,因皮肤紧绷、嘴巴萎缩等症状,被转介到风湿免疫科就诊,检查发现他罹患罕见的「硬皮症」,全身器官皆受影响,因为食道消化道蠕动减少,也经常有便秘、腹泻症状,后来甚至出现肺肋膜积水需换肺。
收治患者的台北荣总过敏免疫风湿科蔡长祐主任表示,硬皮症是一种自体免疫疾病,好发于30到60岁壮年族群,女性比例高于男性,患者容易因为肺部并发症死亡。
不同于肉眼就能发现的皮肤病变,硬皮症患者并发间质性肺病变的早期症状不明显,且没有特殊性,当患者因为呼吸困难等症状就医,肺纤维化都已相当严重。
蔡长祐表示,一般人只有在受伤时才会产生纤维组织修补伤口,但是硬皮病患者却因为免疫功能失调,诱发体内纤维组织不断增生,皮肤逐渐硬化萎缩,失去弹性而丧失正常功能。
▲台北荣总过敏免疫风湿科蔡长祐主任。(图/公关提供)
此外,硬皮病可依疾病影响的部位和范围分成局部性和全身性,局部性会影响患者身上某一处部位的皮肤;而全身性的伤害则不仅限于皮肤,随着疾病进展进一步侵犯内脏器官,甚至面临死亡。
蔡长祐说,该名患者是在多年前收治,就诊时皮肤以僵硬,一般人嘴巴可放入3根手指,但他的嘴唇变薄,嘴巴也明显缩小,无法正常放入。因为消化道也受侵害,几乎变成一条「水管」,蠕动变慢造成硬食难以下咽,吃软食无法吸收,最后因肺肋膜积水需换肺,却迟迟未等到器捐,最后再也没来回诊,推测已不幸过世。
每年6月29日为「世界硬皮日」,蔡长祐提醒,早期诊断及治疗是降低硬皮病并发症的关键,许多患者共同特点,就是有「雷诺氏现象(raynaud)」,冷水洗手变得苍白,泡温水后又倏地发紫,身形也偏干瘦、经常干咳、走路会喘,若有自体免疫疾病或甲状腺家族史的民众,出现上述症状,就需特别留意。