中市罕病儿 并发肺炎险命危

3岁李小妹(前)出生确诊先天基因异常「先天表面张力蛋白质的制造缺乏」造成呼吸窘迫,鼻孔2端挂着2根长长的氧气管,每天得揹呼吸器和氧气钢瓶。(中国附医提供/张妍溱台中传真)

3岁李小妹出生即确诊先天基因异常「先天表面张力素蛋白质的制造缺乏」,造成呼吸窘迫,可正常行走、讲话玩游戏,但鼻孔挂着2根长长的氧气管,每天得推着20公斤的呼吸器和氧气钢瓶,被称「天线宝宝」;有次因感染并发肺炎病危,中国附医采支气管镜检查,给予药物治疗,将李小妹从鬼门关救回。

中国附医儿童医院新生儿主任医师鸿志说,李小妹自然产出后,因呼吸困难住进加护病房肺部一直没能完全撑开而插管治疗,拔管失败后,刚满月就转诊到院内新生儿科,住院7天尝试拔管成功,然而1个月后仍然无法脱离呼吸器,与一般新生儿的呼吸窘迫症不同。

林鸿志指出,检查发现李小妹是因罕见的「先天表面张力素蛋白质的制造缺乏」,造成呼吸困难,大部分都难以改善,目前必须仰赖药物治疗,无法脱离呼吸器,长期恐成慢性肺病严重肺高压,青春期若有换肺,才能正常呼吸。

林鸿志说,除药物帮忙,李小妹需24小时配戴居家型的经鼻式正压呼吸器帮助呼吸,体重不到10公斤,却必须和20公斤的呼吸器和氧气钢瓶共存,鼻下人中必须贴人工皮,以减少长期配戴呼吸器磨破皮肤;有时多吃一点东西或撞到,或者生气哭闹,都会影响呼吸器运作

林鸿志表示,「呼吸窘迫症候群」和肺部构造发育未成熟及肺部表面张力素的缺乏有关。在妊娠23至32周出生的早产儿约有20%到80%的机率会发生此现象,在34至36周时,肺细胞会分泌足量的「表面张力素」到肺泡腔中,可降低表面张力来避免肺膨胀不全,若肺部膨胀不全,使肺泡塌陷,无法进行气体交换,导致血氧低