先天心脏病续发「肺动脉高压」 他坐着不动也嘴唇发紫
▲先天心脏病续发「肺动脉高压」，他坐着不动也嘴唇发紫。（图／示意图／艺曜行销提供）
今年22岁的小志（化名）是一名早产儿，同时还罹患先天性心脏病，8岁确诊肺动脉高压便接受手术治疗，但到了高中后，病况又逐渐加剧，不仅完全无法运动，有时就连坐着都会觉得很喘、嘴唇发紫、头晕窒息，直到17岁那年加入ERA类药物，病况才得到良好的控制。
根据医学研究统计，大约0.8%的新生儿会罹患先天性心脏病。虽然随着医学发展，越来越多的患者能够接受适切治疗后存活下来，过着与正常人无异的生活，甚至长年忘了回诊，但医师提醒，先天性心脏病易引起肺动脉高压，死亡率将比正常人高2倍，呼吁患者应定期「回娘家」，才能及早发现、及早治疗。
▲王主科医师表示：先天性心脏病为续发肺动脉高压的高危险群。（图／记者严云岑摄）
台湾儿童心脏学会理事长暨中华民国心脏病儿童基金会执行长王主科医师指出，人体心脏与肺脏在血管连结与分流上息息相关，根据国外文献统计，先天性心脏病患者约有5-10%会续发肺动脉高压，主要原因为心脏分流出现问题，导致肺动脉血流与压力增加，长久下来使其内皮细胞受损与血管壁增厚，进而续发肺动脉高压。
肺动脉高压属于高致死率疾病，与一般高血压会让全身动脉紧缩不同，肺动脉高压是一种血液动力学及病理学的症状，定义为当休息时测得肺动脉血压达25mmHg以上，其会使肺部的血管紧缩，进而造成肺血管阻力增加，导致右心室过度负荷、肥大增厚，最严重可能产生心衰竭甚至死亡。
▲王主科医师（右）与小志（中）和父亲合影。（图／记者严云岑摄）
目前肺动脉高压并不能完全治愈，但若能及早诊断接受合适药物治疗，仍可以让病情获得有效控制；目前台湾核准使用于先天性心脏病续发肺动脉高压的主要药物包括第五型磷酸二酯酶抑制剂（简称PDE5i）及内皮素受体拮抗剂（简称ERA）。
王主科提醒，肺动脉高压的主要五大症状为「喘（活动时呼吸困难）、咳（咳嗽）、血（咳血）、肿（下肢水肿）、晕（晕厥或头晕）」，世界卫生组织（WHO）将其分为4等级，最严重患者可能于从事任各种活动，甚至休息时都会感受到呼吸困难、疲劳、胸痛等症状，严重影响生活品质。因此，若患者能定期回诊，长期将症状维持于最低的第一级或第二级，不仅能降低8成死亡风险，更能透过药物治疗，有效控制病情。
▼肺动脉高压分级表。（图／台湾儿童心脏学会提供）