喘不停、动不得？肺动脉高压重拾动态人生！
图／吴懿哲医生提供
咨询专家：吴懿哲 马偕医院心脏内科资深主治医师兼心血管中心肺高压介入医学主任
一名年仅29岁的女性红斑性狼疮并发肺动脉高压患者因病情恶化送急诊，由于当时临床对肺高压不够了解，以心脏衰竭处置，病患不幸猝死。
这是马偕医院心脏内科资深主治医师兼心血管中心肺高压介入医学主任吴懿哲至今难忘的惨痛记忆。吴懿哲强调，心脏衰竭一般指左心衰竭，必要时需要插管治疗；而肺动脉高压引发的右心衰竭却不宜插管，否则可能引起神经反射造成心脏瞬间停止的猝死悲剧。
吴懿哲表示，肺动脉高压是肺高压五大病因之一，发生率低，但病情恶化快速，过去因缺乏有效治疗药物，患者预后多半不理想，诊断后平均存活时间仅2.8年，因此被称为「心脏的癌症」。好消息是，近年来发展出很好的药物，只要早期发现、妥善治疗，虽然不能治愈，但可以长期用药控制，就像高血压、糖尿病一样。以容易并发肺动脉高压且预后较不理想的硬皮症为例，早年无药可用时，平均存活不到8个月，随着药物发展已延长至1～4年，而若能定期做肺高压筛检、及早治疗，则五年存活率更明显优于拖到症状出现才治疗的患者。
「问题是患者对早期症状的警觉性低，往往等到病况严重时才就医。」吴懿哲表示，为了提升民众对疾病的认知度，医界积极宣导推广「喘咳血肿晕」----即活动时会喘、干咳、咳血、下肢水肿、晕眩甚至晕厥等症状，其中尤其以「喘」最常见，也是肺动脉高压的早期症状，吴懿哲强调，当曾经没问题的活动 (例如爬3层楼、在绿灯时限内过大马路等) 现在却气喘乏力时，尤其是高危险群族 (详见附表) ，别误以为是体力变差、缺乏运动，该寻求医疗协助。
肺动脉高压高危险群
针对高危险群或有疑似症状者，心脏超音波是很理想的筛检工具，但吴懿哲强调，研究显示心脏超音波的诊断正确性约六成，因此要确定诊断、决定治疗用药前，务必要做右心导管检查。
目前肺动脉高压治疗药物依作用机转可分为三大类：一氧化氮（nitric oxide）途径、内皮素（endothelin）途径及前列环素（prostacyclin）途径，医师会依临床状况选择。此外，吴懿哲特别强调跨科团队治疗的重要，他表示「自2012年之后，马偕医院即设置跨科团队会议，包括心脏内外科、胸腔内外科、免疫风湿科、放射科、核子医学科、复健科、小儿科，目的就是要提供病人更好的照护品质。」
谈到跨科治疗，吴懿哲特别提到和复健科合作，为病人量身订做运动规画的重要性。很多人误以为「生了这种病就不能动！」他表示，运动确实会使肺压升高，不适当的运动也有猝死风险，但这不代表病人完全不能运动，目前所有临床证据都表示：在专业的监督下运动可延长患者生命及改善生活品质，很多病人原本爬1、2层楼都有困难，治疗后却可以一口气爬上5楼！
同时为了即时回应病人的疑问、紧急状况，避免憾事，更设立医病网路互动群组「翔翼天使」，病人的提问只有医师团队能看到，保障了病人隐私，医师也能归纳出病人最关心的问题，可做为年度病友会的主题，像是旅游安全、性生活或食疗建议等等。
「很多病人一经确诊就像生命只能加速倒数计时，我们希望透过医师与病人、病人与病人之间的沟通，化解对病情的焦虑。」吴懿哲说，取名「翔翼天使」，是想像肺如同两侧翅膀，只要把病控制好， 肺动脉高压病人还是可以展翅飞翔。