医学奇观！她活到99才发现全身器官都错位

美国99岁妇人宾莉过世后，才发现罹患相当罕见的器官转位遗传性疾病，全身器官左右颠倒。（图／俄勒冈健康与科学大学官网、宾莉家族提供）

真的是医学奇观！美国一名老妇人活到99岁过世后，大体捐赠给医学中心让学生练习解剖，没想到发现老妇人体内的器官几乎都不在正常位置上，而是左右颠倒，而且运作良好，医学院学生直呼：「真的是教科书上才能看到的奇景！」

据美国有线电视新闻网（CNN）报导，2018年早春一个寻常的日子，美国俄勒冈健康与科学大学（Oregon Health & Science University）医学系学生正在森冷的解剖实验室进行解剖课程，当其中一组学生划开99岁自然过世的老妇人宾莉（Rose Marie Bentley）的胸腔时，居然没看到应该在右心房附近出现的下腔静脉，学生立即呼叫教授，学生尼尔森（Warren Nielsen）描述他还记得课堂教授听到他们的呼唤后还翻了白眼，大概内心在想这些学生怎么会连一条大静脉都找不到？

不过当教授们都围过来后，实验室瞬间鼓噪了起来，原来宾莉罹患的是名叫「左心的器官转位」（situs inversus with levocardia）的自体隐性遗传疾病，除了心脏仍在左胸之外，其他主要器官位置几乎左右颠倒，部分器官组织也发展出不正常的发育情形。

宾莉体内的脏器位置。（图／俄勒冈健康与科学大学官网）

宾莉体内的脏器位置。（图／俄勒冈健康与科学大学官网）

例如，一般人的下腔静脉应该是在身体右边，沿着肝脏下方弯曲、将血液回流至右心房，不过宾莉的下腔静脉却是在左侧，直接穿过横膈膜向上延伸，沿着胸椎、绕过主动脉弓上方后回流至心脏。除此之外，宾莉的胃、肝脏、脾脏、升结肠等器官位置都左右颠倒。

俄勒冈健康与科学大学助理教授沃克（Cameron Walker）表示这种遗传疾病相当罕见，约每22,000人中才有一人会发生，而且通常好发于怀孕初期30至45天，原因为何？目前没有人知道。

而患有此罕见疾病的人通常还伴随先天性心脏病，通常只有5%-13%的患者能够活超过5岁，因此宾莉的案例更为特别也在于她本人没有任何心脏缺陷，这可能也是为何她能这么长寿的原因。

宾莉的案例还有另一个奇特之处，就是她本人及3位女儿似乎都不知道自己患有罕见疾病，她的三女儿萝宾丝（Ginger Robbins）表示母亲一直以来都很健康、很有活力，她们没有理由相信母亲的身体不对劲。过去唯一一份纪录宾莉身体异于常人的医学报告则是某次进行阑尾切除手术后，报告上只有一行文字记录「阑尾不在正常位置上」。