她罹罕见「丝路病」 一辈子都会反复嘴破、下体溃烂
▲女罹无法治愈的「丝路病」,一辈子都会反复嘴破、下体溃烂。(图/北市联医提供)
一名37岁病患长期反复性嘴破、关节酸痛及皮肤痒疹,突然发现阴唇严重溃疡,害怕自己得性病到妇产科就医,经详细病史询问及理学检查,证实罹患极罕见的「贝赛特氏症」。医师指出,典型三大临床特征是「反复性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼睛葡萄膜/网膜炎」。
台北市立联合医院妇产科医师郑志坚指出,贝赛特氏症是一种病因尚不完全清楚的全身性疾病,也是一种罕见的免疫系统的微血管系统性血管炎,还可能侵犯肌肉骨骼、中枢神经、消化道、肺脏等重要器官的血管,造成严重的血管发炎,甚至危及生命。
过去贝赛特氏症患者大多分布在沿着古代丝绸之路的国家,所以学者也称为「丝路病」。而贝赛特氏症好发年龄约20-40岁,男女比例差不多,一样会出现生殖器溃烂,但男性略高,且男性病情常较严重。
▲台北市立联合医院妇产科医师郑志坚。(图/记者赵于婷摄)
贝赛特氏症目前还没有完全治愈的病例,但临床症状可以透过治疗缓解,治疗上要依照病人的临床表现,可做不同的药物选择,一般大概区分为仅侵犯皮肤黏膜的轻症、有眼睛病变及内脏器官侵犯的重症。
郑志坚说明,若仅有皮肤黏膜的溃疡病变,可以使用局部类固醇治疗,严重状况例如出现神经系统或眼部的严重炎症时,有可能造成眼睛失明或内脏器官的衰竭,常须使用大量类固醇及其他免疫抑制剂合并治疗。
但贝赛特氏症的重要特征为病情反复复发,长期追踪及临床药物选择及调整是必要的。郑志坚提醒,贝赛特氏症的复发症状最久可持续数十年,除了慢性神经系统、消化道或血管的损害也有可能致命,若有反复口腔、会阴溃疡或是眼球葡萄膜炎者,一定要尽快就医。