感染致死率75%!他背部「水疱烂一片」没药医...是罕病天疱疮

▲由于天疱疮发生原因不明,但会出现大片面积溃烂,痛苦难耐。(图/亚大医院提供)

记者谢承恩综合报导

南投70岁吴爷爷日前全身水疱,由颈部前胸、耳后、后背开始,再蔓延至上下肢原本以为是天气寒冷导致皮肤干痒,便自行涂抹药膏减缓症状,没想到破掉后引发溃疡,宛如大面积烧烫伤,十分骇人!就医经血清检查,竟确诊为罕病「天疱疮」。

亚洲大学附属医院副院长过敏免疫风湿科主任蔡肇基表示,吴爷爷为茶农,可能是清洗茶叶时,皮肤接触到农药产生自体抗体,继而全身性出现大面积水疱和溃疡,因睡觉时容易压到伤口,使他必须趴睡,造成睡眠品质低下,且除了背部溃烂成一片外,手肘关节处也陆续出现水疱,令他十分恐慌,不得不就医治疗。

蔡肇基介绍,天疱疮是一种自体免疫疾病发生率仅约20万分之一,常见于中老年人病因可能是体内淋巴细胞失调,皮肤会有松弛型水疱,破坏皮肤黏膜的正常结构,使得皮肤、黏膜发炎剥离起水疱,甚至溃疡,若没有及时治疗,当引发全身性天疱疮时,会有全身烫伤脱皮,容易血浆流失及受细菌感染,一年内死亡率高达75%。

治疗方面,蔡肇基表示会依患者严重程度作选择,如症状较轻微的患者,可使用类固醇或免疫调节剂治疗,若已产生全身性皮肤的影响,则需使用免疫抑制剂,甚至搭配血浆透析或血浆置换术治疗。患者经类固醇及免疫抑制剂治疗后,总算恢复光滑健康的皮肤,皮肤疼痛感逐日降低。

医师建议,由于天疱疮发生原因不明,目前医学上尚未有治愈的方法临床上只能依照症状治疗,未来仍有复发的可能,因免疫系统是会随着环境变化的,故提醒患者应饮食均衡、规律运动并维持充足睡眠,避免阳光过度曝晒,才能降低复发的风险