长水泡、皮肤溃烂 医曝3大高风险族群易患「类天疱疮」

类天疱疮是一种自体免疫疾病，在台湾每年约有108例，而在西方每年每百万人约有2.4～21.7人罹患，各年龄层都有可能发生，但以老年人居多。(图取自达志影像/示意图非当事人)

一名患有糖尿病的阿嬷，服药一段时间后大腿突然起红疹及水泡，后来水泡更扩展至全身，导致皮肤溃烂疼痛，确诊罹患类天疱疮，究竟什么是类天疱疮？是什么引起的？

类天疱疮是什么？和天疱疮有何差别？

类天疱疮是一种自体免疫疾病，在台湾每年约有108例，而在西方每年每百万人约有2.4～21.7人罹患，各年龄层都有可能发生，但以老年人居多。

林口长庚纪念医院皮肤科主治医师纪景琪指出，类天疱疮的典型症状是在腹部、四肢产生红疹及水泡。由于是自体免疫疾病，因此以类固醇、四环霉素、免疫抑制剂来治疗，严重者需要住院治疗甚至有死亡风险，「由于使用类固醇和免疫抑制剂会让病人免疫力降低，因此继发性的感染是死亡的主因。」有研究指出，西方罹患类天疱疮国家1年内死亡率大约是20～30％，台湾则为13％。

已经有研究指出，患有神经性疾病例如脑中风、失智症患者，得到类天疱疮机率比一般人还高，「原因还不清楚，目前推测是有一种名为BP180的抗原，这种抗原分布在脑和皮肤上，平时体内免疫细胞不会攻击在皮肤的BP180，但脑部发生疾病时，原本被埋在脑部的BP180被释放到血液中，免疫细胞就会开始攻击，导致真皮和表皮分离而形成水泡，」纪景琪医师说。

那么它和日前艺人雷洪罹患的天疱疮有何差别？纪景琪指出，类天疱疮比天疱疮常见，也是一种自体免疫疾病，但天疱疮更难缠。

林口长庚纪念医院皮肤科主治医师纪景琪指出，类天疱疮比天疱疮常见，也是一种自体免疫疾病，但天疱疮更难缠。(图由康健杂志提供)

新研究发现：3类药物可能增加类天疱疮风险

虽然目前罹患类天疱疮的原因还不明朗，但林口长庚纪念医院和新北市立土城医院从使用的药物中找到线索。该份统合研究分析了6,572名66～82岁的类天疱疮患者后发现，使用「双基胜肽酶抑制剂」、「保钾型利尿剂」和抗失智症的药物，会比未使用上述药物的人，分别会提升1.75倍、1.92倍及2倍的罹患率。这是国内外首次针对多种药品进行分析，也刊登在《美国医学会期刊：皮肤科学（JAMA Dermatology）》中。

为什么药物会造成类天疱疮？纪景琪医师指出，表皮和真皮间有一层蛋白质，让表皮和真皮能紧密相连在一起，但特定药物会作用在这种蛋白质上，改变抗原表现，让原本不会攻击该层蛋白质的免疫细胞开始攻击，导致真皮和表皮解离、长出水泡，「药物引发的自体免疫疾病不会马上发作，症状大约要1～6个月症状才会出现。」

新北市立土城医院药师刘贤德指出，保钾型利尿剂常用于心脏衰竭或肝病、有腹水的病患，而双基胜肽酶抑制剂是这几年出现的降血糖药物，主要是治疗第二型糖尿病，「我们也发现，许多年长的患者会同时使用多种慢性病药物，这样也会使风险增加。」但刘贤德药师认为，虽然这类药物会造成不良反应，但还是占少数，因此有在服用的人不用擅自停药，有疑虑的人可以向医师询问目前是否正服用，或询问医师替代的药物。

除了上述药品外，还有其他药物如降尿酸药、抗生素、抗癫痫药物、非类固醇的抗发炎止痛药，这类药物可能引起史帝文生－强生症候群（Stevens-Johnson Syndrome, SJS），导致大片皮肤脱落、水泡、各处黏膜溃疡甚至失明，先兆包括发烧、黏膜溃疡、吞咽困难、眼睛红肿不适、搔痒等等，因此如果服用药物出现这些症状，就应该停止服用并就医。

如果皮肤出现搔痒、红疹或开始出现水泡等类天疱疮症状，应该尽量避免搔抓导致水泡破裂而感染，并立即就医。纪景琪也提醒，这类自体免疫的疾病根源就是免疫力不稳定，且免疫力是动态的，因此即使治愈了也要持续追踪和服药，并维持良好的饮食和生活作息，避免压力造成免疫力失衡，才能良好控制。