爸活体捐肝救罕病儿! 北荣帮52天娃换肝「刷新全台纪录」

▲穆小弟移植后身体恢复良好。(图/北荣提供)

记者严云岑台北报导

爸爸活体肝移植拯救宝贝儿!去年10月8日出生的穆小弟,出生后有食欲差、水肿低血糖症状住院检查发现是肝衰竭,并在成大医院确诊为罕见疾病「新生血铁沉积症」,不仅肝脏功能丧失,凝血功能异常也让他脖子经常血流不止,所幸转介北荣后,做了活体移植手术,将爸爸的第二节左肝缝入体内,至今8周恢复良好,也成了国内首例新生儿肝移植存活个案

成大医院小儿部新生儿科林永杰医师表示,肝铁色素沉积症发生机转是由于母亲在怀孕时产生对抗胎儿肝细胞抗体,破坏胎儿肝细胞并产生肝脏及其他组织中铁质沉积。病婴在出生后,随即会发生低血糖、凝血功能障碍黄疸、水肿、寡尿等肝衰竭症状,只能以血浆置换及高剂量免疫球蛋白注射,但若不及时接受肝脏移植,致死率几乎百分之百。

▲穆小弟的病肝。(图/记者严云岑摄)

林永杰表示,去年10月21日,家属透过脸书联络到他,希望接受更进阶重症照顾,在经过血液透析、血浆置换与新生儿营养技术等治疗下,穆小弟的体重也从3.2公斤缓慢成长至3.5公斤,就在认为他可转至一般新生儿病房之际,症状又急转直下,但由于台湾肝脏移植纪录为体重4.8公斤,情急之下只好在脸书求救「有谁能帮小小病人换肝?」间接联络上台北荣总儿童外科团队,重新点燃家属希望。

接手穆小弟的台北荣总儿童外科主任刘君恕表示,经评估状况许可后,穆小弟于11月22日转至儿童加护病房,安排铁剂、补充凝血因子及连续血液透析治疗,并进行活体肝脏移植评估,确认穆爸爸为最合适的捐赠者,在整形外科及麻醉科等帮忙下,费时14小时终于移植成功,让穆小弟重获新生。

▲穆爸爸捐肝脏救活宝贝儿。(图/记者严云岑摄)

「帮这么小的新生儿进行肝脏移植,主要有3大难处。」刘君恕表示,第一为成人肝脏过大,第二为血管粗细不同,第三为麻醉剂风险高。为了克服难题,北荣儿外团队先用3D列印模拟穆小弟的肝脏大小,在评估肝脏要怎么切,最后选择留下拿掉穆爸爸左侧肝的第三小节,并把第二小节一部分切除,留下方型大小的肝供穆小弟使用。

完成捐赠者活体肝切除后,北荣团队开始处理穆小弟的血管,请来整形外科把下腔静脉与左右门脉皆剪开,使其能与3公分的血管对接,在确认血流通畅后,移植手术终于完成。

▲穆小弟移植后无法马上关闭腹腔,肝脏外露一周才塞回去。(图/记者严云岑摄)

虽然移植暂告成功,但穆小弟却因水肿,无法把肚子关闭,北荣团队怕感染,先用塑胶膜把肠子、肝脏包起来,并在塑胶膜外贴敷料,隔绝外界感染。经过洗肾2天后,穆小弟的血压已慢慢下降,终于在术后7天把肚子完全缝合,拆掉身上管线,恢复新生儿可爱模样。

台北荣总今(24)日举办「北荣、成大携手抢救52天新生儿活体单叶肝脏移植」记者会,现场准备了蛋糕,庆祝穆小弟重获新生。刘君恕表示,小朋友在1岁以前免疫系统还在发育,「有可能会把新器官当作是自己的」,未来抗排斥药有望逐日减量,恢复良好的话,甚至一辈子都不用吃抗排斥药。

成大林永杰医师、北荣刘君恕主任与穆小弟及父母合影。(图/北荣提供)

目前穆小弟恢复情况良好,但因出生后几乎没有进吃过东西,有些厌食。穆妈妈感性表示,儿子出生不到3个月就经历这些痛苦,都会成为他的养分,「相信他会成为一个坚强的小孩」,因为长大不管遇到多么大的苦难,也没有小时候的经历这么难过。