吃蛋白质会猝死!4岁女童罹患罕病 家族组换肝团相救

东森新闻记者张嗣贤、SNG/高雄报导

高雄一位小妹妹罹患罕见疾病,只要吃下含蛋白质食物就可能猝死,家族亲友为了救她,从爸妈阿公阿嬷阿姨姑姑等9个人,都说要捐肝给她,经过比对,发现是小阿姨跟二姑姑最适合,她历经两次换肝移植装置叶克膜等5次大手术后,终于健康出院,能够大口吃着最爱的蛋糕了。

这位小妹妹叫许又匀,今年4岁,她罹患罕见疾病「鸟胺酸氨甲醯基转移酶缺乏症」(简称OTC),肝脏缺乏代谢蛋白质的酶,吃蛋糕、肉类等含蛋白质食物,血中废物氨会升高,造成昏迷猝死。她只能吃青菜白饭,不小心吃到含蛋白质的食物,就得送医急救。

住院半年,在病房中过生日的许又匀,只能看着她最爱的蛋糕却不能吃,小阿姨苏美珍不忍心,再加上配对最合适,自愿先捐肝。不过,手术后许又匀却因为并发症,新肝衰竭必须重新换肝。

爸爸指出,「那时小孩子就已经昏迷了,我就打电话给我的大姐二姐,还有太太那边的兄弟姐妹结果我们全部的人…好几个,5、6个啊…当天就来,全部来这边就是办理住院,然后比对。」

包括小阿姨在内的亲友9人组成了换肝团,第二次评估以二姑姑最适合,所以又再次进行换肝手术。高雄长庚外科主任林志哲表示,「短时间内能找到的话,那她的机会当然…危险性很高,但是相对的,她能存活机率还是相当的高啦!」

医疗团队经过195天的努力,许又匀上周二健康出院,她终于能大大口吃下蛋糕,这是她人生中第一次可以这样痛快地吃蛋糕。而家族为抢救小生命付出的努力,也令人感动。