小鬼「主动脉剥离」骤逝 长庚找到「遗传关键」：家族史发病风险增6倍
▲主动脉剥离是罕见但高致死率的外科急症。（图／达志／示意图）
知名艺人黄鸿升（小鬼）日前因主动脉剥离骤逝，引发民众对此疾病的高度关注。由于主动脉剥离是罕见但高致死率的外科急症，林口长庚医院使用台湾健保资料库进行近3年的研究，发现主动脉剥离与遗传有强烈相关性，有家族病史者会显著增加家族成员的发病风险，一等亲的发病风险可达6.82倍。
林口长庚医院心脏外科副教授陈绍纬和跨团队各领域专家合作，使用台湾健保资料库的全人口资料及使用家户承保档案来建立亲属关系，借由台湾完善的健保制度和全民纳保完整追踪特性，作全面性的分析研究，包括家族史对主动脉剥离的发生风险及长期结果的影响，结果发现，主动脉剥离疾病的发生，遗传因素所占比例超过一半。
陈绍纬表示，主动脉是将心脏血液输送到全身的大血管，结构包含内、中、外三层，当内层有破裂使血液跑到中层及外层间，血流便会将主动脉撕裂剥离成两个腔室，也就是主动脉剥离，若血液不幸从假腔破出，主动脉便破裂大量出血，是猝死常见的原因之一，而国内主动脉剥离的发生率约每年十万分之五到十，每年大约有近2‚000人发病。
▲主动脉剥离示意图。
主动脉剥离分为A型及B型，A型需紧急开胸手术进行人工血管置换，若不手术80-90%的病人会死亡，特别是在病发初期，每小时约1%的死亡率。B型则大部分可以用药物控制，如有并发症可以用新技术主动脉支架来治疗。
家族性的主动脉剥离如果发病，发病年纪会较轻，且相较没有家族病史患者，更容易需要接受外科手术，且常必须接受更复杂广泛的外科重建手术。这份报告已发表在2020年9月美国心脏学会重量级期刊「美国心脏病学会杂志（Journal of the American College of Cardiology）」。
陈绍纬提醒，有主动脉剥离家族史的民众，宜及早至专科门诊追踪，进行影像检查，并严格控制血压及戒烟，改善不良生活习惯，如果有主动脉病变应积极接受外科治疗，万一已经发病，治疗后仍须严密的控制血压和电脑断层追踪，因为不论A型或B型的主动脉剥离，长期都有可能因形成主动脉瘤而需后续手术治疗。