3岁小孩发现先天性胆脂瘤并颅底侵犯 北荣成功完成高难度手术

胆脂瘤手术主要以耳显微镜辅以内视镜进行。(照片杜宗阳医师提供)

箭头所指处为中耳先天性胆脂瘤。(照片/杜宗阳医师提供)

3岁蔡小弟学校听力检查发现右耳听力有问题,于是到某医学中心门诊,医师说有中耳积水,疑似有胆脂瘤,但观察就好,但蔡小弟爸妈就是放心不下,上网找了资料,了解到胆脂瘤若严重会引起脑膜炎,甚至会有生命危险,因而找上北荣耳科前主任杜宗阳,经检查发现蔡小弟的胆脂瘤已经侵蚀头颅底骨质而必须手术,由于儿童耳道很小,加上离颜面神经很近,增加了手术的困难度,杜宗阳巧手以耳内视镜及显微镜成功完成幼儿困难先天性胆脂瘤手术。

杜宗阳表示,胆脂瘤是扁平上皮生长进入中耳腔、乳突以及乳突气细胞,严重时可能生长进入耳咽管、鼓室顶,由于是扁平上皮,所以会不断形成像皮屑一样的角皮物质,手术将胆脂瘤取下后查看,可发现这些角皮物质具有与珍珠一样的光泽, 所以也称做「珍珠瘤」。

胆脂瘤会造成诸多问题,杜宗阳指出,胆脂瘤生长至某种程度后,便会开始侵蚀破坏中耳以及附近的其它构造,若是破坏听小骨会造成传导性听力障碍,侵犯内耳则造成神经性听力障碍以及平衡功能障碍。若是产生发炎反应影响颜面神经, 会造成颜面神经麻痹,胆脂瘤合并发生的细菌感染也会引起耳部流脓,同时会有臭味,就是传统常听到的「臭耳脓」,最严重的后遗症为向上侵犯大脑底部引起脑膜炎、脑炎以及脑化脓,便会危及生命。

胆脂瘤较常发现在大人身上,主要因耳咽管功能不好,杜宗阳表示,儿童则通常为先天性胆脂瘤,即在胚胎发育时,扁平上皮在发育时应消失未消失,留在中耳裂,发生率并不高,据国外文献报导约为百万分之一点二,如果是单纯的胆脂瘤,在中耳开完后,重建中耳腔及处理乳突空腔即可,但蔡小弟的胆脂瘤已经侵蚀到颅底骨质,沾黏在脑膜上,将来可能发生颞骨内及颅内并发症,是最不愿意看到的结果,必须要手术。

杜宗阳指出,蔡小弟手术主要以耳显微镜辅以内视镜进行,儿童手术较成人困难,由于儿童较难配合,需要全身麻醉,且耳道小,加上有些残留的扁平上皮细胞会黏在听小骨或颜面神经上,术后复发率达20%~30%,不若成人耳道较大,术后仅有4%~5%的复发率。

且幼儿颜面神经不易确认位置,手术的进行必需更加小心才不会有所损伤,影响患者未来的脸部表情。若有需要时,成人会以耳壳软骨去填塞术后乳突空腔,但因幼儿耳壳软骨及乳突空腔尚在发育,难以一次手术完成乳突腔填塞。术后会留一个空腔,未来需要长期的追踪回诊,待乳突腔稳定及确认无复发后,再做进一步的处置。此外,听力会影响儿童未来语言发展,都是需要特别注意之处。