咳不停？　当心罹患「菜瓜布肺」　平均存活率不到一年

▲医师提醒，若咳嗽八周以上，要尽速到胸腔内科就医。（图／记者李钟泉摄／示意图）记者赵于婷／台北报导一名病患平时讲没几句话就咳不停，辗转看了家医和心脏科，直到胸腔科医生照了高解析度电脑扫描才发现罹患「特发性肺纤维化（IPF）」，也就是俗称的菜瓜布肺，该名病患的肺已经有7成都纤维化，半年内瘦10公斤。依健保资料显示，台湾确诊IPF后，平均存活期却只有8-10个月。虽然IPF的发生仍然原因不明，但若长期暴露在吸烟、木材、粉尘或是胃食道逆流、病毒感染或家族史等危险因子，都是高危险群。台湾胸腔暨重症医学会理事长、台大医院内科部主任余忠仁表示，许多患者都是辗转由其他科转介来胸腔内科才能确诊，这是因为菜瓜布肺初期症状不明显，常被诊断为心脏疾病、COPD、气喘或是肺气肿，导致大部分患者在确诊时已是中晚期。令人害怕的是，IPF夺命十分快速，在国际间平均存活期约2-5年，在美国盛行率约十万分之14-42；在台湾则是每十万人中有0.7-6.4人，推估全台约有近1,300人罹患IPF。 余忠仁解释，IPF好发于50岁以上而且男性多于女性，初期病征包括呼吸不顺、呼吸急促及干咳；中期会明显消瘦、食欲不振、呼吸困难；至晚期时，因为纤维化后肺部组织变小，且像混凝土般坚硬，失去弹性，影响气体交换，病患抵抗力下降，手指出现杵状指，严重时会出现急性呼吸衰竭甚至死亡。

台大医院胸腔科医师王鹤健表示，IPF病程变异性大且难以预测，多数患者的肺功能可能发生急性恶化就急转直下，但也有少数病情可维持稳定。然而，就算是肺脏移植三年存活率也不到五成，且有感染问题；药物治疗方面也被证明不能对抗病情，也无法延缓肺功能下降。所幸IPF在药物治疗有新进展，2014年美国FDA及欧盟均核准「nintedanib」上市，TFDA也于去年9月核准，属于新型治疗特发性肺纤维化药物。试验52周后结果显示nintedanib 比安慰剂更能有效减缓肺功能下降，证实具有减缓IPF病程疗效，另一项综合研究中显示，nintedanib能够降低约50%肺功能受损速度，更能减少68%急性恶化机率。余忠仁指出，IPF症状不明显，容易被忽略，许多患者发现时都已经是晚期，他提醒，若咳嗽八周以上，要尽速到胸腔内科就医，透过胸部X光检查，特别是胸部高解析度电脑扫瞄以及必要时侵入性检查，以确定诊断为特发性肺纤维化。