一动就喘、干咳久不愈 当心菜瓜布肺夺命

文/国泰综合医院汐止分院呼吸胸腔科主任柯延昆。图/资料

一名50岁男子,平时无抽烟习惯走路却总是气喘吁吁,连在家走去上厕所都喘个不停,不但严重影响生活作息,更吓得他门都不敢出。后来接受高解析度断层扫描(HRCT)及肺功能检查发现罹患俗称菜瓜布肺的「特发性纤维化」,所幸医师建议服用新型口服抑制肺纤维化药物及搭配复健后,病情已稳定控制,终于不必当「宅男」可以出门活动趴趴走。

收治这名个案的国泰综合医院汐止分院呼吸胸腔科主任柯延昆表示,过去男子稍微动一下就喘,休息就缓解,到处求医却一直找不到原因,曾被当作慢阻肺(COPD),用药治疗后症状却不见好转导致心情低落胃口差,1年体重骤降10公斤,直到去(2016)年接受高解析度断层扫描及肺功能检查,才确诊罹患菜瓜布肺,后来评估采用新型口服抑制肺纤维化药物治疗,配合氧气治疗及肺部复健,男子活动喘促症状获得明显改善,灰暗人生又重见光明。

▲国泰综合医院汐止分院呼吸胸腔科主任柯延昆。

「菜瓜布肺」是指不明原因导致肺泡上皮细胞遭破坏,肺脏在受伤修复过程中产生永久性疤痕组织,反复发生导致肺脏失去弹性并逐渐丧失功能,进而影响肺泡功能,影像检查可见肺叶布满一丝丝纤维及孔洞外观犹如晒干的菜瓜布。正常肺泡像气球一样有弹性,无论吸气吐气肺泡都能伸缩自如;但菜瓜布肺的肺泡就像被系上紧箍咒,在吸气及吐气时肺泡张不开也消不下去,患者只要稍微活动就喘不停。

柯延昆强调,「菜瓜布肺」若未即时治疗,除了严重影响患者生活品质,严重者也可能发生不明原因的急速恶化,肺功能退化速度像坐云霄飞车一样无法控制。一旦血氧浓度长期处于偏低状态,患者除了活动喘、须随身携带氧气机,还可能造成大脑心脏肾脏受损,严重者恐致呼吸衰竭死亡,患者平均存活期仅约9个月到1年。

「菜瓜布肺虽无法根治,但现已有很好的治疗药物,可减少68%肺脏急性恶化机率持续治疗能降低43%死亡风险。」柯延昆医师说,新型口服抑制肺纤维化的药费昂贵,过去患者每月需自费约12万元,但健保自今年3月起通过给付,只要胸部X光、肺功能检查、高解析度电脑断层(HRCT)确诊罹病,必要时配合作切片确认,健保即可给付用药,远离菜瓜布肺的活动喘促痛苦不是梦。